ポイツ・ジェガーズ症候群
ポイツ・ジェガーズ症候群(ポイツ・ジェガーズしょうこうぐん、英: Peutz–Jeghers syndrome)とは大腸に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する常染色体優性遺伝疾患のこと[1][2]。 概要オランダの医師J.A.Peutz(1921年)とアメリカの医師Harold Jeghers(1949年)が腸管過誤腫ポリープを主体とする常染色体優性遺伝性ポリポーシスを報告した[2]。染色体19番目の短腕にあるセリン・スレオニンキナーゼであるSTK11が原因と考えられている[3]。発生頻度は家族性、散発性を合わせて12万人に1人とされる[2]。 病態![]() 胃・腸管に過誤腫性ポリポーシスを生じる[1]。口唇・手足に特異な色素沈着を認める[1]。膵癌、乳癌、子宮癌の合併率が高い。 治療治療は原則としてポリープと悪性腫瘍の切除である[2]。 関連疾患
脚注
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