純粋自律神経不全症 別称
特発性起立性低血圧[ 1]
自律神経系 の機能. 概要 症状
Orthostatic hypotension and other autonomic symptoms.[ 2] 診断法
Clinical evaluation.[ 2] 治療
Symptomatic treatment.[ 2] 分類および外部参照情報
純粋自律神経不全症 （じゅんすい じりつしんけい ふぜんしょう、pure autonomic failure, PAF）は、進行性の自律神経不全 [ 3] 神経変性疾患 である。ブラッドベリーとエグルストンにより1925年に報告された[ 4] 自律神経不全 の中では、心循環系症状としての起立性低血圧または失神 を呈し[ 5] 便秘 や過活動膀胱 もみられる[ 6] 多系統萎縮症 と異なり残尿・尿閉 はほとんどみられない。病理学的にパーキンソン病 と同一のレヴィー小体 が末梢神経系 にみられ[ 7] レヴィー小体型認知症 に移行する場合がある。
純粋自律神経不全症 (PAF) 患者の心循環系症状としての起立性低血圧は、頭部挙上試験 (head-up tilt, HUT) または能動的立位の3分以内に、収縮期血圧20 mm Hg以上、または拡張期血圧10 mm Hg以上低下するもので、HUTの方が再現性が高い。PAF患者では、半数に臥位高血圧がみられる[ 8] [ 9] [ 10] パーキンソン病 やレヴィー小体型認知症 で便秘が高頻度にみられるのと共通の症候といえる[ 11] パーキンソン病 とPAFでは下半身稀汗型の発汗障害がみられ、上半身に代償性発汗がみられることがある。
PAFの病理学変化は完全には解明されていないが、自律神経 に関わる脊髄中間外側核の細胞脱失、交感神経節 ニューロンの減少・カテコラミン染色低下などが報告されている。正常での臥位ノルエピネフリン値は300 pg/ml程度であるが、交感神経節後線維が障害されるPAFでは100 pg/ml以下に低下しており、正常でみられる立位時増加がみられない。
起立性低血圧に対する薬物療法としてフルドロコルチゾン、ミドドリン、アメジニウム、ドロキシドパ、特殊な使用例としてソマトスタチン、エリスロポエチンなどが用いられている。補充療法のうち理学療法として、弾性ストッキングによる鼠径部以下の圧迫や腹帯（血圧が5-8mmHg上昇することが報告されている）、拮抗動作counter maneuverとして立位で脚を交叉させたり、軽い前屈位として腹部に力を入れると、血圧が15mmHg程度上昇することが報告されている。食事療法として、塩分負荷食、500mlの水分摂取で起立性低血圧の改善効果が報告されている。
1925年、ブラッドベリーとエグルストンは3例のPAF患者の臨床を報告した。特徴として「立位に伴って失神がみられ（高度の起立性低血圧）、その際、代償性脈拍増加がみられるものの軽度なこと、発汗低下（熱不耐）、基礎代謝の低下、および僅かな付帯神経症候」を記載した。その後の研究により、PAFはパーキンソン病・レヴィー小体型認知症と同様のレヴィー小体病であることが明らかにされ、一方PAF、パーキンソン病、多系統萎縮症が原発性自律神経障害としてもまとめられている。PAFは臥位ノルエピネフリン値低値（末梢節後性障害）が特徴的であるが、経過10年以降、パーキンソン病やレヴィー小体型認知症に移行する例が知られている[ 12] [ 13]
以前ブラッドベリー・エグルストン (Bradbury-Eggleston) 症候群と呼ばれていた。これは1925年のサミュエル・ブラッドベリーとキャリー・エグルストンによる最初の記述による[ 14]
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