혈관내 림프종

혈관내 림프종
진료과	혈액학

혈관내 림프종(Intravascular lymphomas, IVL)은 악성 림프구가 혈관 내에서 증식하고 축적되는 드문 암이다. 거의 모든 다른 유형의 림프종은 림프절, 림프계의 다른 부분(예: 비장) 및 다양한 비림프 기관(예: 골수 및 간)에서 악성 림프구의 증식과 축적을 수반하지만 혈관에서는 발생하지 않는다.^[1]

IVL은 질병을 일으키는 림프구의 유형에 따라 세 가지 형태로 분류된다. 전체 IVL의 ~90%를 구성하는 혈관내 거대 B세포 림프종(IVBCL)은^[2] 2016년 세계보건기구(WHO)가 분류한 악성 B세포 림프구의 림프종이다.^[3] 나머지 IVL 유형은 아직 공식적으로 분류되지 않았다. 세계보건기구에 의해 주로 사례 보고를 기반으로 정의된다.^[1] 이러한 IVL은 1) 악성 세포가 자연 살해 세포(NK 세포)라고 불리는 T 세포 림프구의 일종인 혈관 내 NK 세포 림프종(IVNKL) 및 2) 신생 세포가 발생하는 혈관 내 T 세포 림프종(IVTL)이다. 배타적이지는 않지만 주로 세포독성 T 세포라고 불리는 T 세포 유형이다. 유사성과 극도의 희귀성으로 인해 NK 세포와 세포독성 T 세포에 의해 발생하는 IVL 림프종은 흔히 혈관내 NK/T 세포 림프종(IVNK/TL)이라는 용어로 함께 분류된다.^[4] IVNK/TL의 악성 세포는 일반적으로 엡스타인-바 바이러스에 감염되어 이러한 림프종이 엡스타인-바 바이러스 관련 림프 증식성 질환의 예임을 시사한다. 이 바이러스에 의한 감염은 IVBCL에서 거의 나타나지 않기 때문에 이러한 형태의 IVL은 일반적으로 엡스타인-바 바이러스 관련 림프구 증식성 질환 중 하나로 간주되지 않는다.^[2]

혈관 내 거대 B 세포^[5] 및 혈관 내 NK/T 세포 IVL은 일반적으로 중년 및 노인을 괴롭히는 매우 공격적인 림프종이다.^[4] 진단 당시에는 피부, 중추신경계의 중소형 혈관이 아닌 대형 혈관에 축적되며 빈도는 더 낮다. 거의 모든 다른 기관 시스템. 그러나 대부분의 림프종과 달리 일반적으로 림프종은 축적되거나 림프절에 침윤되지 않는다. 모든 IVL은 발열, 체중 감소 등의 전신 B 증상뿐만 아니라 IVL이 혈관에 축적되어 혈류를 수축시켜 경색으로 인한 심각한 손상, 즉 혈류 손실로 인해 손상을 일으키는 다른 기관과 관련된 증상과 자주 연관된다.^[4][5]

역사적으로 대부분의 혈관내 림프종 사례는 다른 유형의 B세포 림프종을 치료하는 데 사용된 표준 화학요법에 매우 잘 반응하지 않았다. 몇몇 예외를 제외하고 이러한 혈관내 림프종은 매우 빠르게 진행되었다. 그러나 최근에는 이러한 화학 요법에 B 세포를 죽이는 역할을 하는 면역요법제인 리툭시맙을 추가함으로써 그 효과가 크게 향상되었으며, 이에 따라 이러한 질병의 가장 흔한 형태인 혈관 내 B 세포 림프종의 예후가 향상되었다.^[5] 불행하게도, NK 세포 또는 세포독성 T 세포에 대한 그러한 제제는 아직까지 이 두 가지 유형의 혈관내 B 세포 림프종을 치료하는 데 유용한 것으로 보고되었다.