Артериовенозная мальформация

Артериовенозная мальформация
Артериовенозная мальформация
МКБ-10	Q27.3, Q28.0, Q28.2
МКБ-10-КМ	I77.0
МКБ-9	747.6, 747.81
МКБ-О	9123/0
DiseasesDB	15235
MedlinePlus	000779
eMedicine	topic list
MeSH	D001165
	Медиафайлы на Викискладе

Артериовено́зная мальформа́ция (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).

Врожденная аномалия вызвана мутацией RASA1, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с локусом CMC1 на длинном плече пятой хромосомы 5q13,3.

В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.

Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:

Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
Синдром прорыва нормального перфузионного давления.

Артериовенозные мальформации центральной нервной системы

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного и спинного мозга являются относительно нечасто встречающейся нозологической формой, способной, однако, вызывать тяжелые неврологические расстройства и смерть. Хотя в большинстве случаев заболевание проявляется внутричерепным или спинальным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, прогрессирующие миелопатией, совершенствование методов диагностики приводит к возрастанию частоты диагностики АВМ центральной нервной системы на доклинической стадии. В последнее десятилетие существенное усовершенствование претерпели методы хирургического лечения больных АВМ, возможности внутрисосудистой окклюзии мальформаций, доступность радиохирургии. Существуют рекомендации по диагностике и лечению АВМ, построенные на анализе опубликованных в открытой печати исследований по проблемам лечения больных АВМ^[1].

Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга

Геморрагический тип течения заболевания — в 50—70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.

Геморрагический тип:

В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10—15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20—30 % больных^[2].

Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5—3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом^[3].

В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34 % больных, выживших после первого, а среди перенёсших второе (летальность до 29 %) — 36 % страдают от третьего^[4].

Кровотечение из АВМ является причиной 5—12 % всей материнской смертности, 23 % всех внутричерепных кровоизлияний у беременных^[5].

Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных^[6].

У 47 % пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38 %), субдуральных (2 %) и смешанных (13 %) гематом, гемотампонада желудочков развивается у 47 %.

Торпидный тип:

Судорожный синдром (у 26—67 % больных с АВМ)

Кластерные головные боли.

Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Признаки и симптомы

Симптомы АВМ могут варьироваться от полного отсутствия до сильной боли или кровотечения, и они могут привести к другим серьёзным проблемам со здоровьем. Симптомы, которые сильно различаются по степени тяжести, могут включать^[7]:

Судороги. Приступы могут быть фокальными (то есть затрагивают небольшую часть мозга) или генерализованными (распространенными), сопровождающимися судорогами.
Головная боль. Головные боли могут сильно различаться по частоте, иногда становясь такими же сильными, как мигрень.
Визуальные проблемы. Потеря части поля зрения, неспособность контролировать движение глаз или отёк части зрительного нерва.
Мышечная слабость.
Проблемы с речью или пониманием языка (афазия).
Проблемы с движением. Потерю координации (атаксия), нарушение походки.
Онемение, покалывание или спонтанная боль.

Диагностика АВМ

Для диагностики такого заболевания сосудов, как артериовенозная мальформация, применяют различные способы диагностики.

Лечение

В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.

Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.

Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Степень радикальности различных методов лечения АВМ

Хирургическое лечение — технически осуществима радикальная экстирпация АВМ объёмом до 100 мл.
Эмболизация — радикальное выключение АВМ из кровотока возможно у 10—40 % больных, в остальных случаях — облитерация АВМ происходит на 15—75 %.
Радиохирургическое лечение — возможна полная облитерация СМ диаметром менее 3 см у 85 % больных (на протяжении 2 лет).

В настоящее время активно применяются комбинированные методы лечения (эмболизация + хирургия и/или радиохирургия и др. комбинации). Это позволяет значительно снизить риск осложнений и увеличить радикальность вмешательства.