Бородавчатая эпидермодисплазия

Бородавчатая эпидермодисплазия
МКБ-10	B07.0
МКБ-10-КМ	B07
МКБ-9-КМ	078.19[1] и 757.8[1]
OMIM	226400
DiseasesDB	31394
MeSH	D004819
Медиафайлы на Викискладе

Борода́вчатая эпидермодисплази́я (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространёнными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации^[2].

Названа в честь швейцарских дерматологов Феликса Левандовского^[англ.] (1879—1921) и Вильгельма Лютца (1888—1958), описавших её в публикации 1922 года.

Двумя ведущими факторами в возникновении заболевания являются:

• Мутации в хромосоме 17q25 в генах EVER1 и EVER 2, в результате чего организм человека не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним.
• Вследствие этого происходит заражение вирусом папилломы человека. В основном ВПЧ 3 и 5.

Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазией Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.

Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.

Какие-либо неприятные ощущения у больных отсутствуют. Заболевание стойкое и длится всю жизнь. Некоторые бородавчатые образования склонны к злокачественной трансформации^[2].

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:

• верруциформный акрокератоз Гопфа;
• бородавчатый туберкулез кожи;
• бородавчатый плоский лишай;
• болезнь Дарье;
• актинический кератоз;
• отрубевидный лишай;
• синдром Нетертона
• стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля^[3].

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.

В основном хирургическое удаление бородавчатых элементов. Медикаментозно: системное и местное применение ретиноидов.

В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). Информация должна быть проверяема, иначе она может быть удалена. Вы можете отредактировать статью, добавив ссылки на авторитетные источники в виде сносок. (19 октября 2024)