Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза

Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза
Структура карнитин-О-пальмитоилтрансфераза[1].
Идентификаторы
Символ	Carn_acyltransf
Pfam	PF00755
Pfam clan	CL0149
InterPro	IPR000542
PROSITE	PDOC00402
SCOP	1ndi
SUPERFAMILY	1ndi
OPM superfamily	183
OPM protein	2h3u
Доступные структуры белков
Pfam	структуры
PDB	RCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsum	3D-модель

Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза, также карнитинацилтрансфераза или карнитинпальмитоилтрасфераза, сокр. КПТ (англ. Carnitine O-palmitoyltransferase, сокр. CPT) — фермент (КФ 2.3.1.21), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы), катализирующий перенос ацильной группы с молекулы ацил-КоА на молекулу карнитина (с образованием ацилированного карнитина — карнитин-СOR (где R — остаток жирных кислот, в частности пальмитоил) и молекула кофермента А (КоА-SH)) и обратно. Относится к интегральным белкам, располагается на внешней стороне внешней мембраны (на цитоплазматической стороне) и внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса). Является неотъемлемой частью карнитиновой транспортной системы. Имеет несколько различных форм. Участвует в деградации жирных кислот.

Представлен в виде уравнений:

R-CO~SКоА + карнитин ↔ карнитин-COR + КоА-SH

Реакция обратимая. Фермент, расположенный на внешней мембране (карнитин-пальмитоилтрансфераза I, CPT1) митохондрий катализирует прямую реакцию, и соответственно обратную, однако, он располагается на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (карнитин-пальмитоилтрансфераза II, CPT2)

Существуют 4 различные формы данного фермента, которые обнаружены в организме человека:

• CPT1A
• CPT1B
• CPT1C
• CPT2