Лангергансоклеточный гистиоцитоз
Лангерга́нсокле́точный гистиоцито́з, или гистиоцито́з X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов. Формы
Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:
Заболевания различаются как по течению, так и по прогнозу, но, так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы. Диагностика
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток. Лечение
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической. Прогноз
Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением. Смертельный исход при гистиоцитозе X обычно является следствием дыхательной или сердечной недостаточности. Примечания
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Portal di Ensiklopedia Dunia
