Миалгический энцефаломиелит
Миалги́ческий энцефаломиели́т (МЭ), болезнь системной непереносимости нагрузок — это тяжёлое хроническое системное заболевание, при котором нарушается работа иммунной, сердечно-сосудистой, нервной, гормональной и других систем организма, сопровождающееся синдромом хронической усталости[3]. Основной симптом болезни — это постоянная усталость, которая не проходит даже после долгого отдыха. Другие симптомы включают в себя: проблемы со сном, мышлением и памятью (туман в голове), головные боли, боли в мышцах и суставах, гриппоподобные симптомы, частые боли в горле и другие.[4][5] ОписаниеИз-за патологической усталости и других симптомов качество жизни людей с миалгическим энцефаломиелитом существено хуже, чем до болезни: они не могут полноценно работать, учиться, путешествовать, но при этом внешне они могут и не выглядеть больными[4]. Тяжесть болезни различна: при лёгкой форме человек с большим трудом, но может работать. Люди со средней тяжестью МЭ/СХУ довольно часто не могут выполнять даже повседневные задачи вроде уборки, приготовления пищи или даже принятия душа. А тяжелобольные, таковых около 25 %, не могут выходить из дома или вообще прикованы к постели. Поэтому миалгический энцефаломиелит — это заболевание, которое нередко приводит к инвалидизации.[5] А его тяжесть сравнима с рассеянным склерозом, ревматоидным артритом или последней стадией ВИЧ-инфекции — СПИДом[6]. Отличительная черта миалгического энцефаломиелита/синдрома хронической усталости — это ухудшение симптомов даже после незначительной физической или умственной активности, которая раньше не вызывала никаких проблем. Такие обострения болезни называются постнагрузочным истощением[англ.] (англ. Post-exertional malaise, PEM). Также у многих пациентов симптомы обостряются в вертикальном положении[4][5]. Миалгическому энцефаломиелиту/синдрому хронической усталости подвержены люди вне зависимости от расы и возраста — им могут заболеть дети, подростки, взрослые и пожилые люди любой расы и местности[4] Однако существует два возрастных пика (с 10 до 19 лет и с 30 до 39 лет).[7] Женщины в 2 раза чаще болеют, чем мужчины. Большинству пациентов (90 % в США) не поставлен верный диагноз, а значит и не начато подходящее лечение. Недостаточная диагностика является следствием ограниченного доступа к медицинским услугам и недостаточной осведомлённости о МЭ/СХУ среди медицинских специалистов, так как в медицинских учебных заведениях МЭ/СХУ не входит в программы обучения. Также часто болезнь воспринимается несерьёзно медицинскими работниками[4]. Заболевание может начаться после сильного стресса, травмы, операции, беременности, но чаще всего миалгический энцефаломиелит начинается после бактериальной или вирусной инфекции. Например, после мононуклеоза у 10 % людей развивается МЭ/СХУ. Однако далеко не у всех пациентов МЭ/СХУ начался после мононуклеоза[8]. У людей с миалгическим энцефаломиелитом исследователи находят множество биологических отклонений, но причины и механизмы заболевания до конца не ясны. Исследователи сходятся во мнении, что миалгический энцефаломиелит/синдром хронической усталости — это гетерогенное заболевание. (Гетерогенное заболевание — это болезнь, которая может иметь несколько причин, которые разными путями и механизмами вызывают схожую картину симптомов. Поэтому два пациента с МЭ/СХУ и похожими симптомами могут иметь разную природу своего состояния, поэтому и лечение будет разным для каждого из них.)[8] На сегодняшний момент не существует лабораторного исследования, анализа, который бы определял есть у человека МЭ/СХУ или нет. Поэтому миалгический энцефаломиелит — это диагноз-исключение. То есть его ставят только после того, как будут исключены другие возможные причины таких симптомов[9]. На 2021 год в США нет официально одобренного лечения, после которого люди полностью бы выздоравливали от МЭ/СХУ. Существующие одобренные CDC схемы лечения направлены на улучшение самочувствия больных и смягчение симптомов[10]. Сопутствующие заболеванияМногие пациенты с МЭ/СХУ страдают сопутствующими заболеваниями, которые могут усугублять их состояние. Наиболее распространённые сопутствующие заболевания[11]:
Этиология и патогенезХотя точная причина или причины МЭ/СХУ всё ещё неизвестны, имеющиеся данные подтверждают сочетание факторов, которые, как полагают учёные, способствуют развитию этого заболевания[12]:
МЭ/СХУ — это биологическое заболевание, а не психическое расстройство. У пациентов, им страдающих, наблюдается множество патофизиологических изменений, которые затрагивают несколько систем организма. Неизвестно, происходят ли эти изменения до начала болезни или как её следствие. Данные изменения включают в себя[12]:
Эти два состояния могут возникать вместе. Примечательно, что не у всех пациентов с НОГ или ПОТС есть МЭ/СХУ и не у всех пациентов с МЭ/СХУ есть НОГ или ПОТС[12]. Наиболее убедительной в настоящее время является инфекционная или вирусная теория. Согласно этой теории, триггерными факторами СХУ могут служить вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, вирус герпеса 6 типа, вирус Коксаки, гепатит C, энтеровирусы и ретровирусы. Дебют СХУ нередко связан с острым гриппоподобным заболеванием. Убедительными представляются также данные о высокой частоте обнаружения герпесвирусов и признаков их реактивации. Полностью не исключается возможность существования до сих пор не идентифицированного вируса (вероятнее всего, из группы герпес-вирусов), вызывающего СХУ, в то время как другие известные вирусы (EBV, CMV, HHV-6 и др.) могут играть вторичную роль, реактивируясь на фоне нарушений иммунного статуса и поддерживая их[13]. Многочисленные данные указывают на то, что при СХУ наблюдаются как количественные, так и функциональные иммунологические нарушения.[14] Среди объективных показателей описывают снижение IgG за счёт прежде всего G1- и G3-классов, числа лимфоцитов с фенотипом CD3 и CD4, естественных киллеров, повышение уровня циркулирующих комплексов и антивирусных антител разного типа, повышение β-эндорфина, интерлейкина-1 и интерферона, а также фактора некроза опухоли[15]. У большинства больных СХУ обнаружено уменьшение числа и/или снижение функции естественных киллеров. Таким образом, считается, что изменение фенотипа иммунокомпетентных клеток и дисфункция естественных киллеров — общее проявление СХУ.[источник не указан 973 дня] В некоторых работах как факторы патогенеза обсуждаются:
Считают, что симптомы СХУ и фибромиалгии, по крайней мере частично, являются следствием нарушения клеточного метаболизма.[16] В результате исследований пациентов с СХУ установлена чёткая связь между уровнем L-карнитина в плазме крови и риском развития СХУ. Выявлено, что степень дефицита L-карнитина прямо связана со степенью выраженности симптомов СХУ. То есть, чем меньше L-карнитина (и его эфиров) содержится в плазме крови человека, тем ниже его работоспособность и хуже самочувствие.[17] Учёные также считают, что причиной СХУ может стать изменение баланса бактерий в кишечнике[18]. По данным Колумбийского университета, у 90 % людей, имеющих СХУ, возникает синдром раздражённого кишечника[19]. А у 80 % из них наблюдается отклонения в содержании следующих семи кишечных бактерий: Faecalibacterium, Roseburia, Dorea, Coprococcus, Clostridium, Ruminococcus, Coprobacillus[20]. ЛечениеКомплексный подход является главным принципом лечения СХУ. К одним из важных условий лечения относятся также соблюдение охранительного режима и постоянный контакт больного с лечащим врачом[21]. В программу лечения синдрома хронической усталости включаются:[источник не указан 973 дня]
Многие пациенты не могут полностью оправиться от СХУ даже с помощью лечения. Предложены некоторые стратегии управления, направленные на уменьшение последствий наличия СХУ. Во внимание принимаются всевозможные методики лекарственного лечения, различные медицинские терапии, комплементарная и нетрадиционная медицина. Систематическое наблюдение показало, что пациенты, имеющие СХУ, менее восприимчивы к эффекту плацебо, и плацебо оказывает на них меньшее воздействие по сравнению с пациентами, имеющими другие болезни[13]. СХУ связан с химической чувствительностью, и некоторые пациенты часто реагируют на небольшую часть той терапевтической дозы, которая является нормальной в других условиях. В ряде недавних клинических испытаний использовались несколько иммуномодулирующих агентов: стафилококковая вакцина Staphypan Berna[22], молочнокислые бактерии, kuibitang[23] и внутривенного иммуноглобулина. Например, согласно последним данным, похоже, что антидепрессанты проявляют благотворный эффект в отношении увеличения деятельности естественных клеток-убийц (NK-клеток) у депрессивных пациентов[24]. Исследователи, выявившие дефицит антиоксидантов, L-карнитина, витаминов группы B, магния, считают, что добавление к лечению препаратов с этими веществами, может существенно уменьшить симптомы СХУ[25]. Магний регулирует все процессы производства и потребления энергии в организме, при его хроническом дефиците возникает усталость, вялость и упадок сил[26]. Известно даже, что внутриклеточный магний на 80–90 % находится в комплексе с АТФ, нуклеотидом, являющимся универсальным переносчиком и основным аккумулятором энергии в живых клетках.[источник не указан 973 дня] С точки зрения физиологии, усталость наступает после исчерпания в тканях энергетических ресурсов и накопления продуктов катаболизма. Образование доступной для клеток энергии (АТФ) происходит в митохондриях благодаря окислению глюкозы и жирных кислот. При этом дефицит энергии наступает не из-за недостатка субстрата, а из-за ограниченной пропускной способности митохондрий. Эффективность работы митохондрий во многом определяется количеством транспортировщика жирных кислот — L-карнитина. При недостатке L-карнитина замедляется окисление жирных кислот в митохондриях и — как следствие — снижается продукция АТФ.[источник не указан 973 дня] Ряд клинических исследований показал эффективность препаратов L-карнитина (и его эфиров) при СХУ. Суточная доза составляла обычно 2 г. Наиболее сильный эффект наступал после 2-4 недель лечения. Утомляемость снижалась на 37-52 %. Кроме того, улучшался такой объективный когнитивный параметр, как концентрация внимания[27]. См. также
Примечания
Ссылки
|
|||||||||||||||||||||||||||||||
-PK11195_in_CFS.ME_patients_and_healthy_controls.gif)
Portal di Ensiklopedia Dunia
