Синдром Щелкунчика
Синдром Щелкунчика (англ. Nutcracker syndrome) чаще всего возникает в результате сдавления левой почечной вены (LRV) между брюшной аортой (AA) и верхней брыжеечной артерией (SMA), хотя существуют и другие варианты.[1][2] Название происходит от того факта, что в сагиттальной и/или поперечной плоскости верхняя брыжеечная артерия и аорта (при некоторой доле воображения) напоминают орехокола, раздавливающего орех (почечную вену). Существует широкий спектр клинических проявлений, а диагностические критерии четко не определены, что часто приводит к запоздалой или неправильной диагностике.[1] Первое клиническое сообщение о феномене Щелкунчика появилось в 1950 году.[3] Это состояние не следует путать с синдромом верхней брыжеечной артерии, при котором происходит сдавление третьей части двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией и аортой. Признаки и симптомыВсе признаки и симптомы НКС обусловлены обструкцией оттока левой почечной вены. Сдавление вызывает гипертензию почечной вены, что приводит к гематурии (которая может привести к анемии ) [4] и боли в животе (классически боль в левом боку или в области таза ).[5] Боль в животе может уменьшиться или усилиться в зависимости от положения тела.[5] У пациентов также может наблюдаться ортостатическая протеинурия или наличие белка в моче в зависимости от того, как они сидят или стоят.[6] Поскольку левая гонадная вена дренируется через левую почечную вену, это также может привести к боли в левом яичке [7] у мужчин или боли в левом нижнем квадранте у женщин, особенно во время полового акта и во время менструации.[8] Иногда отек гонадных вен может привести к синдрому яичниковых вен у женщин. Тошнота и рвота могут возникнуть из-за сдавления вен брюшной полости .[7] Необычным проявлением NCS является образование варикоцеле и варикозное расширение вен нижних конечностей.[9] Другое клиническое исследование показало, что синдром щелкунчика часто встречается у пациентов с варикоцеле, и, возможно, синдром щелкунчика следует регулярно исключать как возможную причину варикоцеле и тазового застоя.[10] У женщин гипертония в левой гонадной вене также может вызывать усиление боли во время менструации.[10] ПричинаВ нормальной анатомии LRV (левая почечная вена) проходит между SMA (верхней брыжеечной артерией) и AA (брюшной аортой) .[8] Иногда LRV проходит позади AA и впереди позвоночника. NCS подразделяется на основе того, как проходит LRV, при этом передняя NCS представляет собой захват верхней брыжеечной артерией и AA, а задняя NCS представляет собой сдавление AA и позвоночником.[8] NCS может быть вызван и другими причинами, такими как сдавление раком поджелудочной железы, забрюшинными опухолями и аневризмами брюшной аорты.[8] Хотя существуют и другие подтипы, эти причины встречаются реже по сравнению с захватом SMA и AA.[8] Пациенты с NCS, как правило, имеют высокий и худой рост, так как это может привести к уменьшению разрыва между SMA и AA для LRV.[11] ДиагнозСиндром Щелкунчика диагностируется с помощью таких методов визуализации, как допплеровское ультразвуковое исследование (ДУИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и флебография.[12] Выбор метода визуализации — это поэтапный процесс. DUS является первоначальным выбором после клинического подозрения, основанного на симптомах. Для последующего наблюдения используются КТ и МРТ, а если необходимо дополнительное подтверждение, то для подтверждения используется венография.[12] Ультразвуковая допплерографияХотя способность обнаруживать компрессию почечной вены зависит от положения пациента во время сканирования, ультразвуковое исследование с помощью ультразвукового исследования с ДУИ рекомендуется в качестве первоначального метода скрининга, поскольку оно обладает высокой чувствительностью (69–90%) и специфичностью (89–100%). Дуговое ультразвуковое исследование (ДУС) измеряет переднезадний диаметр, а пиковая систолическая скорость, которая по крайней мере в четыре раза выше, чем у несжатой вены, указывает на некомпрессионный синдром.[6] КТ и МРТВпоследствии можно использовать КТ и МРТ для подтверждения компрессии АА и ВБА с комплексными измерениями брюшной сосудистой сети. На снимках КТ часто можно увидеть «симптом клюва» из-за компрессии ЛПЖ. Однако КТ и МРТ не могут продемонстрировать поток крови в сдавленной вене. Эти два метода могут быть использованы для подтверждения других признаков некроза яичников, таких как обратный приток крови в яичниковые вены.[6][11] ВенографияЕсли необходимо дополнительное подтверждение, в качестве золотого стандарта диагностики синдрома щелкунчика используется венография. Средний градиент ренокавального оттока >3 мм рт. ст. считается диагностическим. Хотя этот метод продолжает оставаться золотым стандартом, значения у здоровых людей могут значительно различаться, что приводит к тому, что некоторые измерения у пациентов с NCS будут аналогичны измерениям у здоровых людей.[12] Это может быть отчасти связано с компенсаторными механизмами в сосудистой системе в результате повышенного артериального давления. Инвазивный характер процедуры является еще одним фактором, который следует учитывать при сравнении с ультразвуковым исследованием (DUS) и КТ/МРТ как методами визуализации.[8] Дифференциальная диагностика
УходЛечение зависит от тяжести заболевания и симптомов. Помимо консервативных мер, более инвазивные методы лечения включают эндоваскулярное стентирование,[5] реимплантацию почечной вены [14] и эмболизацию гонадной вены . Решение о консервативном и хирургическом лечении зависит от тяжести симптомов.[12] Консервативное лечение применяется, если пациент — ребенок и гематурия легкая.[11] Напротив, более серьезные симптомы, такие как снижение функции почек, боль в боку и анемия, лечатся хирургическим вмешательством.[11] Консервативное (традиционное) лечениеКонсервативное лечение рекомендуется у детей, поскольку дальнейший рост может привести к увеличению ткани в области развилки между верхней брыжеечной артерией и наружной артерией, что обеспечит пространство для беспрепятственного прохождения крови по левому венозному руслу.[12] Лечение в этом случае заключается в увеличении веса с целью наращивания большего количества жировой ткани и уменьшения компрессии. Венозная кровь также может быть направлена в вены, образованные в результате более высокого кровяного давления, что может способствовать облегчению симптомов у людей по мере их старения.[12] Было установлено, что у 75% пациентов-подростков симптомы исчезли через два года. Лекарства, снижающие артериальное давление, такие как ингибиторы АПФ, также могут использоваться для уменьшения протеинурии.[12] Хирургическое лечениеОткрытые и лапароскопические операцииСуществует несколько различных процедур для управления NCS, включая:
Транспозиция LRV является наиболее распространенной процедурой, за которой следует аутотрансплантация почки и шунтирование LRV.[6] Во всех случаях открытых процедур данные для долгосрочного наблюдения ограничены. Что касается транспозиции LRV, большинство пациентов отметили улучшение симптомов через 70 месяцев после процедуры.[6] Лапароскопические процедуры включают лапароскопическое сплено-ренальное венозное шунтирование и лапароскопическую транспозицию LRV-IVC.[12] Они встречаются реже, чем открытые процедуры, но результаты таких процедур аналогичны результатам открытых процедур.[12] Хотя роботизированная хирургия возможна, данные о роботизированных процедурах относительно результатов и экономической эффективности ограничены.[12] Эндоваскулярные процедурыЭндоваскулярные вмешательства подразумевают использование стентов для улучшения кровотока в области сдавления ЛПЖ.[12] После катетеризации проводится венография для визуализации сосудистой сети, которая может подтвердить диагноз NCS перед стентированием.[12] После стентирования у 97% пациентов наблюдалось улучшение симптомов к шестому месяцу после процедуры, а долгосрочное наблюдение не выявило рецидива симптомов через 66 месяцев. Хотя это менее инвазивно, риски включают неправильное размещение стента, а также смещение стента и его миграцию в правое предсердие.[12] Кроме того, после стентирования пациенты должны проходить антикоагулянтную терапию в течение трех месяцев.[12] См такжеПримечания
Ссылки |
||||
Portal di Ensiklopedia Dunia
