Сирингомиелия

Сирингомиелия
МКБ-11	8D66
МКБ-10	G95.0, Q06.4
МКБ-9	336.0 742.53
OMIM	272480
DiseasesDB	12769
MedlinePlus	001398
eMedicine	neuro/359
MeSH	D013595
Медиафайлы на Викискладе

Сирингомиели́я (от др.-греч. σῦριγξ, род. п. σῦριγγος — трубка, трубчатая полость и μυελός — костный мозг, спинной мозг) — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости.

Типы сирингомиелии по Barnet (1973):

1. Сообщающаяся сирингомиелия. Термин «сообщающаяся» характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвёртым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди:
   • связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда — Киари, базилярная импрессия). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг;
   • связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ).
2. Посттравматическая сирингомиелия. Как правило, сирингомиелическая киста возникает в месте повреждения, а затем распространяется на другие сегменты спинного мозга. Симптомы могут появляться через несколько месяцев или лет после заболевания, когда пациент считает себя уже «выздоровевшим».
3. Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.
4. Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.
5. Сирингомиелия, вызванная сдавлением спинного мозга образованиями неопухолевой этиологии (например, грыжами дисков шейной локализации, крупными очагами демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе и др.).
6. Идиопатическая сирингомиелия — причины развития неизвестны.

Ройо Сальвадор (ROYO SALVADOR (1992)) — испанский нейрохирург, предложил в своей докторской диссертации^[1], посвящённой исключительно сирингомиелии, опираясь на классификацию Барнета, особую разницу между: вторичной сирингомиелией: её этиопатогенез можно легко определить (возникает из-за опухоли, травмы или в связи с сосудистой проблемой, из-за инфекции, как последствие арахноидита, постхирургическая, при менингоселе и так далее) и первичной, или идиопатической, сирингомиелией: возникающей по неизвестной причине. 

Т. Мilhorat в 2000 г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия составляет 10—15 % всех наблюдений. Она, как правило, сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди — Уокера. Несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия составляет 75 % всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т. д.). Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10 % наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным её распространением по длиннику спинного мозга. Классификация Т. Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако патогенез и морфология кист, включённых в эту классификацию, различны.

Частота встречаемости сирингомиелии в разных странах колеблется в широких пределах: в Англии — 8,4 на 100 000 населения, в Польше — 4,3, в США — 3,3. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости. Заболевание может быть врождённым или приобретённым (в результате травмы спинного мозга, туберкулёзного его поражения или как осложнение спинальной анестезии). Врождённая форма заболевания часто имеет семейный характер и поражает преимущественно мужчин в возрасте 25—40 лет.

Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко встречается более высокая локализация изменений — в нижних отделах головного мозга. Поражённый отдел спинного мозга расширен; в ряде случаев расширение спинного мозга даже приводит к частичному разрушению костей позвоночного столба. Внутри полостей находится спинномозговая жидкость, по составу аналогичная нормальной.

Более современные^[2] исследования доказали, что, даже если существуют нарушения спинномозговой жидкости, они не могут объяснить появление столь значительных повреждений.

Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопатическая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии)^[3] вследствие натяжения спинного мозга. Это анормальное натяжение появляется из-за аномалии концевой нити.

Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию первых симптомов провоцирует кашель, чихание, физическая нагрузка. К наиболее ранним проявлением относятся похудение, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности, такие больные могут причинять себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдёрнув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы игнорируются больными как бытовые и обыденные, однако патологическая особенность кожи становится очевидной при прогрессировании заболевания. Нередки атипичные формы выпадения чувствительности кожи — в виде «полосок», «пятен», «воротника» на лице, шее, животе. В этом случае участки кожи с отсутствием чувствительности чередуются с нормальными зонами. Ещё одними частыми симптомами являются спонтанные боли, которые могут быть жгучими, острыми или стреляющими. Односторонние боли в лице или руке могут быть даже первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности.

С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения — слабость и уменьшения объёма мышц. Снижение мышечного тонуса и слабость появляются в кистях и затем распространяются по всей руке. В дальнейшем отмечается похудение мышц предплечья, плеча, грудной клетки. Наряду с двигательными нарушениями, происходит расстройство потоотделения — уменьшение или отсутствие пота. Однако возможно и патологическое повышение потоотделения, которое происходит спонтанно или рефлекторно при употреблении горячей или острой пищи. Наблюдается изменение структуры суставов и костей — их атрофия и вымывание кальция, — из-за чего кости становятся хрупкими и подвержены переломам и трещинам. При этом повреждения костей и суставов часто безболезненны.

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити^[4].

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице — одни сутки.

Главная героиня романа Эрве Базена «Встань и иди» страдает сирингомиелией.

• Сирингобульбия

• Сирингомиелия и аномалия Арнольда-Киари.
• Сирингомиелия. Клинические рекомендации. Всероссийское общество неврологов (2017)
• Сирингомиелия. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)