Спонта́нная эмфизе́ма средосте́ния (спонтанный пневмомедиа́стинум, синдро́м Ха́ммена) — редко встречающееся самостоятельное заболевание, заключающееся в инфильтрации воздухом клетчатки средостения, характеризующееся доброкачественным течением и возникающее без определённых причин. Заболевание наиболее часто проявляется следующей триадой симптомов: болью за грудиной, затруднением дыхания и одутловатостью шеи, обусловленной эмфиземой мягких тканей. Спонтанная эмфизема средостения характеризуется благоприятным прогнозом: как правило, на фоне консервативной терапии достаточно быстро происходит постепенное бесследное исчезновение её симптомов. В практическом отношении особенностью спонтанного пневмомедиастинума является то, что торакальныехирурги, сталкивающиеся в своей практике с этим доброкачественным заболеванием, вынуждены исключать при этой патологии другие серьёзные и угрожающие жизни болезни и состояния, такие как спонтанный разрыв или перфорация пищевода, повреждение трахеи, некротизирующиймедиастинит и другие[1][2][3][4][5][6].
Французский врач и анатом Рене Лаэннек (Rene Laennec, 1781—1826), в 1819 году впервые описавший эмфизему средостенияАмериканский врач Луи Хаммен[англ.] (Louis Virgil Hamman, 1877—1946), впервые сообщивший о спонтанном пневмомедиастинуме как о самостоятельном заболевании в 1939 году
Первое упоминание о спонтанной эмфиземе средостения относится к 1617 году, когда акушерка королевы Франции Louise Bourgeois в своих мемуарах описала внезапно возникшую у неё при родах одутловатость шеи. Клиническая картина эмфизема средостения, возникшей после травматического воздействия, впервые достаточно полно описана французским врачом и анатомомРене Лаэннеком (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781—1826)[7] в 1819 году в трактате «О выслушивании стетоскопом»[8][9]. Первое сообщение о спонтанном пневмомедиастинуме как о самостоятельном заболевании принадлежит американскому врачу, сотруднику университетской клиники Джонса ХопкинсаЛуи Хаммену[англ.] (Louis Virgil Hamman, 1877—1946)[10], в 1939 году описавшему грубую крепитацию, синхронную с сердечными сокращениями и аускультативно выслушиваемую вдоль левого края грудины в III—VI межреберьях (симптом Хаммена[англ.])[11][12][13][14]. В связи с этим, в зарубежной медицинской литературе спонтанный пневмомедиастинум часто называют синдромом Хаммена (или болезнью Хаммена)[6][15]. Патофизиологические механизмы спонтанного пневмомедиастинума на основании проведённых на лабораторных животных экспериментов описали в 1944 году M. Т. Macklin и С. C. Macklin[2][16][17][18].
Эпидемиология
Страдают в основном мужчины молодого возраста (до 30 лет). У мужчин спонтанный пневмомедиастинум встречается примерно в 3 раза чаще (74 %), чем у женщин (26 %)[19]. Частота спонтанной эмфиземы средостения у госпитализированных больных варьирует, по данным различных авторов, от 1:3578 до 1:44511[6]. В последние годы наблюдается некоторый рост заболеваемости спонтанной эмфиземой средостения, что, однако, может быть связано с возросшей осведомлённостью врачей и расширившимися возможностями получения пациентами адекватного инструментального обследования[2][16][17][20][21] или же с большим распространением среди молодых людей систематического употребления ингаляционныхнаркотических веществ[8].
Частота спонтанной эмфиземы средостения у обратившихся в отделения неотложной помощи детей составляет от 1:800 до 1:15150[9].
Этиология
Предрасполагающие факторы
Предсуществующими заболеваниями лёгких и других органов, на фоне которых чаще всего возникает спонтанная эмфизема средостения, являются:
В настоящее время наиболее распространённым в научных кругах является мнение, что спонтанная эмфизема средостения возникает в результате разрыва терминальных альвеол, локализующихся в корне сегмента легкого и прилежащих к охватывающей сегментарные сосуды и бронхи рыхлой клетчатке[18]. Разрыву стенки альвеолы способствует повышение внутриальвеолярного давления, что может наблюдаться при бронхоспазме, в том числе рефлекторном, кашле, дефекации, физической нагрузке. Кроме того, разрыву альвеолярной стенки могут способствовать изменения, возникающие при интерстициальных заболеваниях лёгких[6]. Воздух, поступающий из повреждённой альвеолы, распространяется по градиенту давления вдоль сосудов и бронхов в сторону ворот лёгких, а затем в средостение[23]. Распространение воздуха именно в направлении от повреждённых альвеол в сторону средостения (эффект Macklin) происходит потому, что давление в средостении ниже, чем на периферии лёгких. Проникнувший в средостение воздух может распространяться на клетчаточные пространства шеи, мягких тканей грудной клетки, в полость перикарда, а в некоторых случаях (в зависимости от его количества) даже в забрюшинное клетчаточное пространство. Вследствие расслоения воздухом тканей заглоточного клетчаточного пространства и скопления воздуха под
слизистой оболочкой задней стенки ротоглотки возможно появление гнусавости[1][2][3][16][21].
В небольшом проценте случаев происходит неуклонно прогрессивное увеличение количества воздуха в средостении, что приводит к развивитию напряжённого пневмомедиастинума, оказывающего негативное влияние на жизненно важные функции организма, так как он способен вызывать сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, тем самым вызывая угнетение сердечной деятельности из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу. При прорыве воздуха через париетальную плевру в плевральную полость развивается пневмоторакс, в некоторых случаях двусторонний[2][12][16][26].
Клиническая картина
Наиболее часто в клинической картине отмечается следующая триада симптомов: постоянная загрудинная боль колющего или давящего характера (самый частая жалоба пациентов, встречается в 54—88 %), в некоторых случаях иррадиирующая в шею или спину[6][17], затруднение дыхания (инспираторная одышка) и одутловатость шеи, обусловленная эмфиземой мягких тканей (96,2 %)[1]. Подкожная эмфизема при спонтанном пневмомедиастинуме может распространяться на грудную стенку, в основном на её верхние отделы, что отмечается у 29—37,5 % пациентов. Гораздо реже наблюдается обширная эмфизема с распространением на несколько анатомических областей (брюшную стенку, верхние и нижние конечности, лицо)[2][16][19].
Также могут быть жалобы на боли в горле, а также спине, плече, пояснице, общую слабость, кашель, дисфагию, одинофагию, ринофонию, нарушение фонации (гнусавость или осиплость голоса)[1][6][9][27].
Вместе с тем, при спонтанном пневмомедиастинуме основные показатели жизненно важных функций организма, как правило, не страдают, а общее состояние пациентов остаётся относительно удовлетворительным, что отражает доброкачественную природу этого заболевания[6][17].
Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях
На рентгенограммах обнаруживаются полосы просветления или пузырьки газа, окружающие тень средостения, приподнимая медиастинальную плевру, довольно часто описанные изменения распространяются на шею и грудную стенку. При рентгенографии в прямой проекции свободный газ в средостении часто обнаруживается по левой границе сердца и покрывает внутреннюю поверхность медиастинальной плевры, при этом создаётся хорошо заметная плевральная линия кнаружи от легочного ствола и дуги аорты. На боковых рентгенограммах свободный газ обуславливает полосы просветления вдоль контуров восходящей аорты, дуги аорты и отходящих от неё ветвей, легочных артерий и трахеи. Свободный газ располагается и вдоль линии прикрепления диафрагмы к грудине, вдоль тимуса и плече-головных вен[2][6][27][28].
В ряде случаев диагностировать пневмомедиастинум при обзорной рентгенографии затруднительно ввиду наличия у пациентов выраженной эмфиземы мягких тканей грудной клетки, экранирующей средостение. В таких случаях целесообразно выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки[2][19].
Компьютерная томография грудной клетки пациента с пневмомедиастинумом и эмфиземой мягких тканей груди
Компьютерная томография органов грудной клетки
Компьютерная томография является наиболее эффективным методом диагностики эмфиземы средостения, так как с его помощью легко выявляется наличие газа в средостении, на поперечных сечениях хорошо определяется его локализация и распространённость эмфиземы. Преимуществом перед рентгенографией является возможность диагностики пневмомедиастинума даже в тех случаях, когда имеется выраженная эмфизема мягких тканей грудной стенки, сводящая информативность рентгенографии в этой ситуации к минимуму. Кроме того, компьютерная томография позволяет провести дифференциальную диагностику спонтанного пневмомедиастинума и других заболеваний с похожей клинической картиной, а также важна для установления причины заболевания[2][21].
Рентгеноконтрастное исследование пищевода
Применяется для исключения разрыва пищевода, также сопровождающегося пневмомедиастинумом, особенно в тех случаях, когда возникновению спонтанной эмфиземы средостения предшествовала рвота. При исследовании используется водорастворимый контрастный препарат[1][8][19][21].
Фиброэзофагогастродуоденоскопия
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) также выполняется для исключения повреждения пищевода и глотки, что актуально в тех случаях, когда перед появлением спонтанного пневмомедиастинума производились эндоскопические манипуляции или больные обращались к врачу по поводу инородных тел пищевода[19].
Фибротрахеобронхоскопия
Диагностическая фибротрахеобронхоскопия показана при подозрении на травму трахеи, как правило, при эмфиземе средостения, возникшей после интубации трахеи, а также для исключения повреждения гортани и бронхов[6][8][19].
Электрокардиография
Электрокардиография проводится с целью исключения сердечной патологии как причины болей за грудиной[22][29].
Дифференциальный диагноз
Спонтанную эмфизему средостения приходится дифференцировать с другими серьёзными и нередко угрожающими жизни заболеваниями и патологическими состояниями, сопровождающимися развитием пневмомедиастинума: прободением дивертикулов, язв и раковых опухолей пищевода и трахеи, несостоятельностью швов на трахее, бронхе, лёгком, пищеводе, спонтанными разрывами и травматическими повреждениями пищевода, в том числе ятрогенными (например, при бужировании пищевода, выполнении фиброэзофагогастродуоденоскопии), повреждением трахеи при её интубации, ранениями забрюшинного пространства, разрывами забрюшинного отдела двенадцатиперстной кишки и другими. В постановке правильного диагноза большую роль играет тщательный сбор анамнеза болезни: наличие или отсутствие факта травмы грудной клетки или брюшной полости, проводившихся перед появлением эмфиземы средостения медицинских манипуляций (фиброэзофагогастродуоденоскопия, бужирование пищевода, интубация трхеи и т. п.) или оперативных вмешательств на органах шеи, грудной клетки и брюшной полости. В сомнительных случаях проводится дополнительное инструментальное обследование (рентгеноконтрастное исследование пищевода, фиброэзофагогастродуоденоскопия, фибротрахеобронхоскопия), позволяющее исключить другую патологию[1][5][8][27].
При развитии напряжённого пневмомедиастинума для декомпрессии средостения показано хирургическое лечение: выполнение верхней медиастинотомии с раскрытием претрахеальной клетчатки до бифуркации трахеи, дренированием средостения и проведением активной аспирации. При неэффективности этих мер и дальнейшем нарастании напряженного пневмомедиастинума требуется неотложная чресплевральная широкая медиастинотомия[19][22][27].
При напряжённой спонтанной эмфиземе средостения у детей грудного возраста выполняется дренирование средостения через субксифоидальный доступ[21].
Прогноз заболевания благоприятный. Как правило, на фоне консервативной терапии довольно быстро происходит постепенное исчезновение симптомов[6][25] и у большинства пациентов наблюдается полное разрешение пневмомедиастинума к 8-м суткам от момента его возникновения. Лишь в небольшом проценте случаев эмфизема средостения прогрессирует и развивается напряжённый пневмомедиастинум, представляющий опасность из-за того, что происходит сдавление тонкостенных магистральных вен средостения, сопровождающееся угнетением сердечной деятельности, нарушением дыхания и возможным смертельным исходом без неотложного оперативного вмешательства[2][27].
В мировой медицинской литературе описаны лишь единичные наблюдения рецидива спонтанной эмфиземы средостения[1][2][6][26].
↑ 123Моисеев В. С., Платов И. И. Спонтанный пневмомедиастинум (рус.) // Проблемы туберкулёза. — М.: Медицина, 1998. — № 5. — С. 61—62. — ISSN0032-9533.
↑Покровский В. И. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Медицина, 2005. — 960 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-225-04645-2.
↑ 12Patrick L. Carolan.Pneumomediastinum (неопр.). Medscape. WebMD LLC (28 марта 2012). Дата обращения: 29 мая 2013. Архивировано 29 мая 2013 года.
↑Hamman L. V. Spontaneous mediastinal emphysema (англ.) // Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. — Соединенные Штаты Америки, 1939. — Iss. 64. — P. 1—21.
↑ 1234Крофтон Дж., Дуглас А.Медистинальная эмфизема // Заболевания органов дыхания (перевод с английского). — М.: Медицина, 1974. — С. 492—494. — 728 с. — 10 000 экз.
↑ 12345Перельман М. И., Криворак С. М.Пневмомедиастинум // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 19. Перельман — Пневмопатии. — С. 494—495. — 536 с. — 150 800 экз.
↑Хофер М.Эмфизема средостения // Рентгенологическое исследование грудной клетки. Практическое руководство. — М.: Медицинская литература, 2008. — С. 99. — 224 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-89677-113-5.
Перельман М. И., Криворак С. М.Пневмомедиастинум // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский. — 3-е издание. — М.: Советская энциклопедия, 1982. — Т. 19. Перельман — Пневмопатии. — С. 494—495. — 536 с. — 150 800 экз.
Хофер М.Эмфизема средостения // Рентгенологическое исследование грудной клетки. Практическое руководство. — М.: Медицинская литература, 2008. — С. 99. — 224 с. — 2000 экз. — ISBN 978-5-89677-113-5.
Hamman L. V. Spontaneous mediastinal emphysema (англ.) // Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. — Соединенные Штаты Америки, 1939. — Iss. 64. — P. 1—21.
