Амилоидоза

Амилоидоза
Амилоидоза
Латински	Amyloidosis
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	ендокринологија, кардиологија, хематологија
МКБ-10	E85
МКБ-9-CM	277.3
DiseasesDB	633
eMedicine	med/3377 med/3888
Patient UK	[https://patient.info/doctor/amyloidosis-pro amyloidosis-pro Амилоидоза]
MeSH	D000686
	[уреди на Википодацима]

Амилоидоза (лат. amyloidosis) је хронично обољење, које се карактерише нагомилавањем абнормалног протеина амилоида у ткивима и органима.^[1]

Обичан протеин постаје амилоид уколико се претвори у нерастворљиву форму под именом бета-наборана плоча. Постоји око 25 врста беланчевина за које се зна да могу да формирају амилоиде код људи, а већина њих улази у састав крвне плазме.

Етиологија и класификација

Природа болести је слабо позната, а дијагноза се често поставља тек у њеном поодмаклом стадијуму. Амилоидоза се најчешће класификује на следећи начин:

примарна амилоидоза (без знакова претходне или удружене болести),
амилоидоза удружена са мултиплим мијеломом,
секундарна или реактивна амилоидоза удружена са хроничним инфламаторним обољењима (остеомијелитис, туберкулоза, реуматоидни артритис),
хередофамилијарна амилоидоза,
локална амилоидоза,
амилоидоза удружена са старењем и
амилоидоза удружена са дуготрајним хемодијализама.^[1]

Клиничка слика

Протеин амилоид може да се таложи локално када нема клиничке последице, или може да захвати било који органски систем доводећи до тешких поремећаја. Испољава се симптомима и знацима оштећења органа у којима се амилоид исталожио.

Први знак захваћености бубрега је протеинурија (присуство протеина у мокраћи), као последица насталог нефротског синдрома. Може се испољити и хроничном бубрежном инсуфицијенцијом без повишеног крвног притиска.

Амилоидоза срца испољава се застојном срчаном инсуфицијенцијом и обично је прати кардиомегалија (увећање срца).

Гастроинтестинални тракт је често захваћен код болесника са системском амилоидозом. Тегобе могу да настану услед таложења амилоида у структуре црева или услед инфилтрације нервног система који инервише гастроинтестинални тракт. Често је захваћен језик који се увећава (макроглосија). Покретљивост црева је смањена и обично постоји синдром лоше апсорпције, опстипација (затвор), болови у трбуху и дијареја.

Јетра је често захваћена у секундарној амилоидози. Долази до њеног увећавања, али су поремећаји тестова функције јетре присутни тек у одмаклој фази болести. Нема специфичних тестова који указују на амилоидозу овог органа.

Амилоид може да се таложи и у зглобовне структуре услед чега се јављају болови у зглобовима, замор и јутарња укоченост. Зглобови могу бити симетрично захваћени, а клиничка слика може да подсећа и на друге реуматске болести.^[1]

Дијагноза

Основни услов за постављање дијагнозе је биопсија захваћеног органа и хистопатолошки преглед добијеног узорка. Дијагноза примарне амилоидозе поставља се уколико се нађе плазмоцитна инфилтрација у косној сржи, М-компонента у серуму, а одсутне су болести које су познате као узрочници секундарне амилоидозе.^[1]

Лечење

Током терапије користе се углавном цитостатици. Код болесника са секундарном амилоидозом спроводи се лечење захваћених органа и поремећаја њихових функција.