Епигнатус је редак урођени орофацијални тератом који настаје из сфеноидног региона непца или ждрела. Сматра се да је узрокован неорганизованом и неконтролисаном диференцијацијом соматских ћелија која доводи до формирања тератома; па се понекад назива и фетус у фетусу, што је изузетно ретка појава некомплетног али паразитског фетуса који се налази у телу његовог близанца.[1][2]
Иако се овај тумор се сматра доброћудним ( бенигним или неканцерозним), он је опасан по живот због својих атипичних карактеристика (величина, локација и брзина развоја) и високог ризика од опструкције дисајних путева.
Епигнатус се јавља код отприлике 1:35.000 до 1:200.000 живорођених, што представља 2% до 9% свих тератома а узрок смрт у 80-100% случајева настаје у тренутку порођаја.[3] Упркос високој стопи морталитета, најважнији фактор у побољшању вероватноће преживљавања је откривање и дијагностиковање лезије пре рођења коришћењем ултразвука и магнетне резонантне томографије (МРТ).[4] Ако се пренатално не открије, епигнат ће бити очигледан одмах након рођења, али ће прогноза бити лоша због недостатка припреме и планова лечења.[3]
Већина беба са епигнатусом има лошу прогнозу због касне дијагнозе и, последично, компликација у обезбеђивању дисајних путева.[1] Међутим, са раним откривањем и мултидисциплинарним здравственим тимовима, адекватан план лечења за обезбеђивање бебиних дисајних путева и хируршки уклањање лезије може побољшати прогнозу.[1] Опције лечења за ово ретко стање дају приоритет управљању ризиком од гушења пре него што се одлучи о одговарајућем плану за ресекцију тератома.[5]
Опште информације
Тератом потиче од грчке речи тератос (чудовиште); тератоми су ембрионалне неоплазије изведене из тотипотентних ћелија које садрже ткиво из свих слојева клица (ектодерма, ендодерма и мезодерма).
Чешће се налазе у сакрококцигеалној регији и преовлађују у женском полу. Ови тумори имају висок морталитет повезан са опструкцијом дисајних путева током или убрзо након рођења.[6] Њихова етиологија је још увек непозната, међутим, постоје различите теорије од којих је најпопуларнија да епигнат може да нарасте из тотипотентних ћелија из Раткеове вреће и да расте на неорганизован начин.[7] Тератоми се могу класификовати у четири групе (види табелу испод).
Класификација тератома
| Класификација |
Карактеристике
|
| Дермоидна циста |
Састоји се од епителних ћелија састављених од две линије заметних ћелија (генерално, ектодерма и мезодерма)
|
| Тератоидна циста |
Састоји се од три слоја заметних ћелија; међутим, слабо је диференциран.
|
| Тератоми |
Могу бити чврсти или цистични, такође садрже ткиво из три слоја клица, и хистолошки их је више могуће идентификовати
|
| Епигнатус, |
Високо је развијен орални тумор који потиче из феталних органа и екстремитета. Такође је познат као „фетус у фетусу”.[8]
|
Велика хетерогеност тератома, заједно са њиховим посебним обликом презентације, узрокује велике потешкоће у дефинисању тачне маргине ресекције. Ово логично представља велики хируршки изазов у његовом интегралном управљању.[9][10]
Референце
- ^ а б в Jadhav, Shruti Sudhir (2017). „Epignathus Leading to Fatal Airway Obstruction in a Neonate”. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 11 (1): SD04—SD05. PMC 5324461
. PMID 28274016. doi:10.7860/JCDR/2017/24956.9283.
- ^ Tsitouridis, I.; Sidiropoulos, D.; Michaelides, M. (2009). „Sonographic evaluation of epignathus”. Hippokratia. 13 (1): 55—57. PMC 2633256 . PMID 19240824. .
- ^ а б Y., Kumar Sunil; U., Shrikrishna; Shetty, Jayaprakash; Sitaram, Aishwarya (2011). „Epignathus with Fetiform Features”. Journal of Laboratory Physicians (на језику: енглески). 3 (1): 056—058. ISSN 0974-2727. PMC 3118061 . PMID 21701667. doi:10.4103/0974-2727.78571 .
- ^ Sarioglu, N.; Wegner, R. D.; Gasiorek-Wiens, A.; Entezami, M.; Schmock, J.; Hagen, A.; Becker, R. (2003). „Epignathus: always a simple teratoma? Report of an exceptional case with two additional fetiforme bodies”. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology (на језику: енглески). 21 (4): 397—403. ISSN 0960-7692. PMID 12704752. doi:10.1002/uog.92.
- ^ Oliveira-Filho, Antonio G; Carvalho, Marilia H; Bustorff-Silva, Joaquim M; Sbragia-Neto, Lourenço; Miyabara, Shoji; Oliveira, Edison Rissato (1998). „Epignathus: Report of a case with successful outcome”. Journal of Pediatric Surgery (на језику: енглески). 33 (3): 520—521. PMID 9537572. doi:10.1016/S0022-3468(98)90103-8.
- ^ Jadhav, Shruti Sudhir (2017). „Epignathus Leading to Fatal Airway Obstruction in a Neonate”. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 11 (1): SD04—SD05. PMC 5324461 . PMID 28274016. doi:10.7860/JCDR/2017/24956.9283.
- ^ Herath, M.; Siriwardena, B.S.M.S.; Jayasinghe, R.D.; Dias, D.K. (2018). „Oropharyngeal epignathus with partial facial duplication: report of a rare case”. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery (на језику: енглески). 47 (4): 442—444. PMID 28928009. doi:10.1016/j.ijom.2017.08.011.
- ^ Tunes, Roberto S.; Cavalcanti, Gabriel Z.; Squarisi, José Mauro O.; Patrocinio, Lucas G. (2019). „Oral Epignathus with Maxilla Duplication: Report of a Rare Case”. Craniomaxillofacial Trauma & Reconstruction (на језику: енглески). 12 (1): 62—66. ISSN 1943-3875. doi:10.1055/s-0038-1649497.
- ^ Bauermeister, Adam J.; Zuriarrain, Alexander; Newman, Martin I. (2016). „Three-Dimensional Printing in Plastic and Reconstructive Surgery: A Systematic Review”. Annals of Plastic Surgery (на језику: енглески). 77 (5): 569—576. ISSN 0148-7043. PMID 26678104. doi:10.1097/SAP.0000000000000671.
- ^ Jacobs, Carly A.; Lin, Alexander Y. (2017). „A New Classification of Three-Dimensional Printing Technologies: Systematic Review of Three-Dimensional Printing for Patient-Specific Craniomaxillofacial Surgery”. Plastic & Reconstructive Surgery (на језику: енглески). 139 (5): 1211—1220. ISSN 0032-1052. PMID 28445375. doi:10.1097/PRS.0000000000003232.
Спољашње везе
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља). |
