Кардиомиопатија

Класификација	D ICD-10: I25.5, I42, I43; ICD-9-CM: 425; MeSH: D009202; DiseasesDB: 2137;
Спољашњи ресурси	MedlinePlus: 001105; Patient UK: Кардиомиопатија;

Кардиомиопатија
Кардиомиопатија
	Пресек кроз леву срчану комору, са знацима субендокардиалне фиброзе
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	кардиологија
Patient UK	Кардиомиопатија
MeSH	D009202
	[уреди на Википодацима]

Кардиомиопатија је таксономска категорија која означава болести миокарда идиопатског (непознатог) порекла којима није претходило аутоимунско, инфламаторно или инфективно обољење срца.^[1]^[2] Оболеле особе су најчешћи кандидати за трансплантацију срца.

Патогенеза

Промене на миокарду су обично споре и често без симптома. Теку прогресивно и временом доводе до тешких последица као што су: срчана инсуфицијенција, аритмија, изненадна срчана смрт, тромбоза или емболија.^[3]^[4]^[5]

Према морфолошким и функционалним променама на миокарду, класификују се на:

дилатативне
хипертрофичне
рестриктивне
аритмогене

Дилатативна кардиомиопатија

То је најчешћа форма. Учесталост је око 40-50 на 100 000 станоника. У једној трећини случајева постоји генетичка предиспозиција. Мушкарци обољевају чешће. Дилатативна кардиомиопатија може бити идиопатска, али може имати и друге узроке. То су:

фамилијарно-генетичка. Идентификовано је 16 генских дефекта. То су обично гени који синтетишу неке мишићне протеине нпр. дистрофин, ламинин, десмин, тропонин Т... (види чланак хумани геном, Хромозом 1 (човек))
запаљењска, најчешће вирусна (Коксаки вирус)
имунолошка
токсичка-алкохолизам, медикаменти
услед болести срчаног залиска, инфаркта

Симптоми

Први знаци су најчешће знаци срчане инсуфицијенције: застој крви у венама врата, повећана јетра, отоци ногу-све су то занци такозване ратроградне инсуфицијенције. Такође присутни су и знаци антероградне инсуфицијенције: осећај хладноће на екстремитетима, периферна цијаноза, синкопа-краткотрајни губитак свести, вртоглавица.

Често се срећу и поремећаји срчаног ритма-аритмије. Пацијент осећа прескакање срца, лупање срца, вртоглавицу, губитак свести. Може настати и изненадна срчана смрт.

Због повећања комора и преткомора, могу у њима настати тромби. Ослобађањем тромба настаје емболија. Последице су шлог, инфаркт црева, периферна емболија екстремитета.

Готово увек се јавља ангина пекторис-бол у пределу срца у току актвиности, напрезања.

Патологија

Карактеричтично је проширење леве, десне или обе коморе. Овде се првенствено мисли на повећање волумена, а не зида. Зид (миокард) може бути задебљан (хипертрофија), али мозе бити и стањен (хипотрофија, атрофија). Присутна је систолна дисфункција. Срчана ејекциона фракција је смањена, смањен је и минутни волумен срца, а повећан дијастолни волумен. Више крви остаје у срцу, а мање се испумпа.

Хипертрофична кардиомиопатија

Хипертрофична кардиомиопатија настаје услед задебљања срчаног мишића-миокарда. Срчане коморе нису проширене-нема дилатације, већ је само њихов зид задебљан. Могу бити:

концентричне- миокард је у свим деловима подједнако задебљан и
ексцентричне -поједини делови нпр. септум су појачано задебљали док други нису.

Хипертрофична кардиомиопатија је друга по учесталости, после дилатативне. Учесталост им је отприлике 1 на 500 одраслих особа. За болест постоји генетичка предиспозиција (аутозомно-доминантно наслеђивање види горе у општем делу).

Симптоми

Углавном пацијенти не осећају тегобе, тек се у касној фази могу јавити тегобе. Најчешће се лако замарају, губе ваздух у току активности-диспнеја. Ангина пекторис се среће код 75% пацијената. Могуће су и синкопе, осећај прескакања срца...

Патологија

Углавном се среће ексцентрична(асиметрична) хипертрофија. Долази до хипертрофије срчаних мишићних ћелија-кардиомиоцита. Поремећена је претежно дијастолна функција. Дијастола је фаза релаксације у којој се срце пуни крвљу. Услед задебљања срчаног мишића овде је отежана управо релаксација. Такође дијастола је и фаза у којој се срце храни, јер је пролазак крви кроз срчане (коронарне) артерије могућ само у дијастоли, тако да се јављају знаци слабе прокрвљености срца (исхемија, хипоксија), а то је ништа друго него ангина пекторис.

Код 25% пацијената услед задебљања септума долази до стенозе (сужења) аортонг ушћа. Наиме аортно ушће се налази у близини септума. Уколико се маса септума повећа, онда он може прекрити аортно ушће. То је такозвана Хипертрофична обструктивна кардиомиопатија (ХОКМ (en:HOCM)).

Рестриктивна кардиомиопатија

Код рестриктивне кардиомиопатије су срчане коморе круте, волумен им је смањен и недовољно се опуштају, тако да је пуњење срца крвљу отежано-поремећај дијастолне функције.

Ретко се среће. Најчешћи облик је идиопатска фиброза миокарда. Идиопатска фиброза миокарда може бити праћена еозинофилијом (повећање еозинофилних леукоцита), или без еозинофилије често у Африци.

Симптоми

Бивентрикуларна инсуфицијенција, али претежно је десна комора захваћена. Често се јављају тромбоемболије, ангина пекторис. Значи бол у грудима, замерање, диспнеја...

Патофизиологија

Коморе су круте, волумен је смањен услед гомилања везивног ткива. Коморе нису проширане, а ниси присутни ни знаци хипетрофије миокарда. Мозе се јавити и трикуспидна и митрална инсуфицијенција.

Аритмогена хипертрофија десне коморе

Углавном је десна комора захваћена. Узрок је масно-везивна дегенерација миокарда. Промене у спроводном систему срца узрокују аритмије. Постоји генетичка предиспозиција. Терапија се састоји у усађивању пејсмејкера, антиаритмици.

Остале кардиомиопатије

Постоји још неколико врста кардиомиопатија које у углавном последица других болести, дакле секундарно настају. То су:

Исхемична кардиомиопатија, углавом се јавља као дилатативна кардиомиопатија. Узрок је смањено снабевање сраца крвљу нпр. код коронарне болести срца.
Валвуларна кардиомиопатија настаје услед оштећења срчаних залистака (стеноза или инсуфицијенција)

Валвула је срчани залистак.

Хипертензивна кардиомиопатија услед повећаног крвног притиска (хипертензија).
Токсична кардиомиопатија нпр. код алкохолизма (алкохолизам)
Запаљењска кардиомиопатија најчешћи изазивач је Коксаки вирус.
Метаболичка кардиомиопатија код шећерне болести, хипертиреозе, хипотиреозе...
Кардиомиопатија код системских болести лупус еритематодес, склеродермија, реуматски артритис...
Кардиомипопатија код мишићних дистрофија нпр. Душенеова дистрофија.
Кардиомиопатија у трудноћи

Референце

^ Falk RH and Hershberger RE (2019). „The dilated, restrictive, and infiltrative cardiomyopathies”. Ур.: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E,. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. (11th изд.). Philadelphia, PA: Elsevier. :chap 77.
^ Marian, A.J.; Roberts, R. (2001). „The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy”. Journal of Molecular and Cellular Cardiology. 33 (4): 655—670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 . PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340. .
^ McKenna WJ, Elliott PM (2020). „Diseases of the myocardium and endocardium”. Ур.: Goldman L, Schafer AI,. Goldman-Cecil Medicine. (26th изд.). Philadelphia, PA: Elsevier. :chap 54.
^ McMurray JJV, Pfeffer MA (2020). „Heart failure: management and prognosis”. Ур.: Goldman L, Schafer AI,. Goldman-Cecil Medicine. (26th изд.). Philadelphia, PA: Elsevier. :chap 53.
^ Rogers JG, O'Connor. CM. Goldman L, Schafer AI,, ур. (2020). „Heart failure: pathophysiology and diagnosis”. Goldman-Cecil Medicine. (26th изд.). Philadelphia, PA: Elsevier. :chap 52.