Карциноцитемија
Карциноцитемија, позната и као леукемија ћелија карцинома,[1][2] је стање у коме су ћелије малигних тумора (рака) нехематопоетског порекла видљиве на брису периферне крви.[3][4] То је изузетно ретко стање,[5] са само 33 случаја идентификована у литератури од 1960. до 2018. године.[4][6] Карциноцитемија се обично јавља секундарно након инфилтрације коштане сржи метастатским карциномом.[7] и има веома лошу прогнозу.[3][4][5] ИсторијаПрисуство туморских ћелија у периферној крви пацијената оболелих од рака први пут је описано у извештају о једном случају из 1869. године у Медицинском журналу Аустралије.[8][9][10] Термин карциноцитемија први је употребио Роберт Кери 1976. године.[9][11] Године 1984. објављен је преглед 10 случајева, у којем се наводи лоша прогноза овог стања.[12] Ронан Шира и сарадници у свом чланку из 2019. године,[4] наводе да су идентификовали 7 случајева карциноцитемије током 3 године у њиховој установи код 5 жена и 2 мушкарца са средњом старошћу од 57 година. Примарне неоплазме су били:[4]
Циркулишуће туморске ћелије су биле повезане са фрагментационом хемолизом (2 случаја), променама еритроцита у аспленици (3 случаја) и експресијом мијелоидног антигена помоћу проточне цитометрије (2 случаја) и најчешће су пронађене на ивици ивици крвног размаза (6 случајева) као појединачне ћелије или у кластерима.[4] ЕтиологијаМеханизам карциноцитемије је слабо схваћен. Неки пацијенти са карциноцитемијом показују доказе о оштећењу функције слезине, а сугерисано је да дисфункција ретикулоендотелног система, спречавајући фагоцитозу малигних ћелија, може допринети присуству ћелија рака у крви.[4][9] Најчешћа примарна неоплазма повезана са карциноцитемијом је карцином дојке. Удео циркулишућих метастатских ћелија варира од једне ћелије до 80% циркулишућих ћелија са језгром које опонашају мијелоидну или лимфоидну неоплазму.[13] Редак случај масивних циркулишућих метастатских ћелија наглашава важност пажљиве диференцијалне дијагнозе како би се направила разлика између карциноцитемије и акутне леукемије или лимфома.[13] Клиничка слика Карциноцитемија се најчешће јавља код рака дојке, праћеног ситноћелијским карциномом плућа, и обично се јавља касно у току тока болести.[4] Тромбоза и дисеминована интраваскуларна коагулација се често јављају у вези са карциноцитемијом.[2][4] Количина туморских ћелија у размазу крви може да се креће од 1 до 80 процената укупног броја белих крвних зрнаца,[4] са мањим процентима који су чешћи.[3] Карциноцитемија се разликује од присуства циркулишућих туморских ћелија (ЦТЦ), пошто се ЦТЦ обично јављају у тако малим количинама да се не могу видети на прегледу крвног размаза, што захтева посебне технике за детекцију.[2][8] ДијагнозаКарциноцитемија се може открити рутинским прегледом размаза крви или ручним диференцијалом.[9] Ако је број сумњивих ћелија низак, може се припремити брис од пенастог слоја узорка крви како би се обезбедила концентрација ћелија.[3] Туморске ћелије у периферној крви могу изгледати слично циркулишућим бластима или ћелијама лимфома.[3][14] Карактеристике које помажу у разликовању туморских ћелија од других ћелија укључују:[2]
_S-100.JPG) Туморске ћелије се често налазе на ивици крвног размаза због њихове велике величине, па ово подручје треба детаљно прегледати ако се сумња на карциноцитемију.[4] Цитохемијско бојење и технике имунохистохемије могу помоћи у одређивању лозе ћелија.[4] Када су имунофенотипизоване проточном цитометријом, ћелије су генерално ЦД45 негативне и могу да експримирају ЦД56, профил који је неспецифичан, али необичан за хематолошке малигне болести.[3] У неким случајевима, резултати проточне цитометрије и ФИСХ могу бити погрешни, јер циркулишуће туморске ћелије могу показати ћелијске маркере и хромозомске абнормалности повезане са хематолошким обољењима.[4] Преглед коштане сржи је индикован код карциноцитемије да би се боље карактерисале туморске ћелије.[3][4] Диференцијална дијагнозаКарциноцитемија се дуференцијално дијагностички мора разликовати од следећих стања:[4][3][9]
ПрогнозаПрогноза карциноцитемије је лоша: прегледом 26 пацијената утврђено је да је 85% умрло у року од 6 месеци од постављања дијагнозе, са просечним временом трајања од 6,1 недеља између дијагнозе и смрти.[4] У литератури са наводи да је 34,5% пријављених случајева карциноцитемије било повезано са интраваскуларном коагулацијом или тромботичким догађајима, што је довело до смрти.[13] Референце
Литература
Спољашње везе
|
||||||||||||||
.png)
Portal di Ensiklopedia Dunia
