Нефробластома

Ця стаття не містить посилань на джерела. Ви можете допомогти поліпшити цю статтю, додавши посилання на надійні (авторитетні) джерела. Матеріал без джерел може бути піддано сумніву та вилучено. (листопад 2024)

Нефробластома
Медична спеціальність	онкологія
Можливе медичне лікування	Нефректомія
Генетичний зв'язок	DLG2[1], WT4d[2][3], BRCA2[d][4] і WT1[d][5]
Ідентифікатор NCI Thesaurus	C3267[6], C40407[6], C27730[6] і C6180[6]
Нефробластома у Вікісховищі

Нефробластома (пухлина Вільмса) — високозлоякісна ембріональна пухлина, що походить з тканин нирок, що розвиваються.

Захворювання є найчастішим злоякісним новоутворенням сечостатевого тракту у дітей. Найчастіше зустрічається у віці до 5 років з однаковою частотою у хлопчиків та дівчаток. Встановлено зв'язок між віком матері та ймовірністю народити дитину з нефробластомою. Пухлина Вільмса часто поєднується і з вродженими аномаліями розвитку.

Свою назву пухлина Вільмса отримала на честь німецького хірурга Макса Вільмса (1867-1918), який запропонував у 1899 р. у своїй монографії огляд літератури з пухлин нирок у дітей та обґрунтував гістогенез пухлини.

Пухлина Вільмса – ембріональний рак нирки, що складається з таких гістологічних елементів, як бластема, строма та епітелій. Генетичні аномалії залучені до патогенезу, але сімейне успадкування пов'язане лише з 1–2% випадків. Діагноз ставлять виходячи з УЗД, КТ органів черевної порожнини чи МРТ. Лікування може включати хірургічну резекцію, хіміотерапію та променеву терапію.

Пухлина Вільмса зазвичай проявляється у дітей віком до 5 років, але іноді у дітей старшого віку і зрідка у дорослих. Пухлина Вільмса становить близько 6% випадків раку у дітей віком до 15 років. Двосторонні синхронні пухлини зустрічаються приблизно у 5% хворих.