Синдром Бадда — Кіарі
Синдро́м Ба́дда-Кіа́рі[1] — клінічний синдром, який розвивається внаслідок оклюзії печінкових вен. Синдром може мати блискавичний, гострий або безсимптомний перебіг. ЕтимологіяНазва синдрому походить[2] від прізвищ англійського лікаря Джорджа Бадда (англ. George Budd — 1808—1882 роки), який описав його 1845 року[3] та австрійського патолога Ганса Кіарі (нім. Hans Chiari — 1851—1916 роки), який це зробив 1898 року[4]. Клінічні ознакиКласична тріада ознак включає:
Гострий перебіг синдрому проявляється у вигляді швидкого, прогресуючого гострого болю у верхній ділянці живота, жовтяниці, збільшення розмірів печінки через її некроз та кровонаповнення, підвищення рівня білірубіну, активності амінотрансфераз, лактоацидозу та енцефалопатії (незапального токсичного ураження центральної нервової системи). Блискавичний перебіг проявляється у вигляді таких же ознак, але вони маніфестують та прогресують швидко, «на очах». Безсимптомний перебіг відповідно не має тих яскравих ознак, як при гострому та блискавичному перебігу. ДіагностикаДіагностують за допомогою ультразвукового та інших інструментальних методів обстеження. Див. такожПримітки
|
Portal di Ensiklopedia Dunia