Синдром Бехчета
Спеціальність імунологія і ревматологія Симптоми афти [ 1] , ulceration of vulva d [ 1] , вузлувата еритема [ 1] , cutaneous pustular vasculitis d [ 1] , увеїт [ 1] , retinal vasculitis d [ 1] , Гіпопіон [ 1] , біль у животі [ 1] , нудота [ 1] , діарея [ 1] , кровохаркання [ 1] , плеврит [ 1] , кашель [ 1] , гарячка [ 1] , артрит [ 1] , менінгоенцефаліт [ 1] , серозний менінгіт [ 1] , перикардит [ 1] , pathergy d [ 2] , акне [ 2] , chronic widespread pain d [ 2] і запалення [ 3] Причини імунна система Ведення кортикостероїди [ 4] , TNF inhibitor d [ 5] , interferon alpha 2 d [ 6] [ 7] , азатіоприн і імуноглобуліни для внутрішньовенного введення Препарати талідомід [ 8] , апреміласт , циклоспорин , етанерцепт , адалімумаб , колхіцин і інфліксімаб МКХ-11 4A62 МКХ-10 M35.2 OMIM 109650 DiseasesDB 1285 eMedicine med/218 ped/219
derm/49
oph/425 MeSH D001528 Behçet's disease у Вікісховищі
Синдро́м Беxче́та (нерідко — хвороба Беxчета) — хронічне автоімунне захворювання , що проявляється афтозним стоматитом , ураженням слизових оболонок геніталій , очей (ірит , увеїт , іноді сліпота ) та часто залученням у процес внутрішніх органів (плеврит , бронхопневмонія , міокардит , менінгоенцефаліт , тощо). Іноді на шкірі з'являється висип у вигляді вузлуватої еритеми , невеликі гнійники , фурункулоподібні елементи.[ 10] Названий на честь турецького лікаря Хулусі Бехчета , який вперше описав цей синдром.
Причина
Є дві гіпотези виникнення захворювання:
Перша припускає генетичну схильність до виникнення хвороби,
Друга — автоімунна гіпотеза, підтверджується наявністю у крові хворих циркулюючих імунних комплексів, які скупчуються у тканинах та спричинюють їхнє пошкодження.
Діагностика
Необхідне визначення кількості Т-лімфоцитів , співвідношення Т- та В-лімфоцитів , реакція прямої імунофлюоресценції пошкодженої тканини та імуноморфологічне вивчення елементів ураження.
Лікування
Проводять загальнозміцнюючими, десенсибілізуючими засобами, при необхідності — глюкокортикостероїдними препаратами . Місцево проводять санацію ротової порожнини у міжрецидивний період, аплікації на афтозні елементи ферментних препаратів, знеболюючі засоби , кератопластичні мазі. При наявності неврологічних симптомів показана седативна терапія.
Примітки
↑ а б в г д е ж и к л м н п р с т у ф http://www.worldcat.org/title/rheumatology-medical-knowledge-self-assessment-program-mksap-15/oclc/818341134&referer=brief_results
↑ а б в INTERNATIONALSTUDYGROUPFORBEHC Criteria for diagnosis of Behcet's disease // Lancet / R. Horton — Elsevier , 1990. — Vol. 335, Iss. 8697. — ISSN 0140-6736 ; 1474-547X — doi:10.1016/0140-6736(90)92643-V
↑ Disease Ontology — 2016.
↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3074751/
↑ P Kaklamanis, Sfikakis P. P., Theodossiadis P. G. et al. Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease // Lancet / R. Horton — Elsevier , 2001. — Vol. 358, Iss. 9278. — P. 295–296. — ISSN 0140-6736 ; 1474-547X — doi:10.1016/S0140-6736(01)05497-6
↑ Yilmaz E. Interferon alfa-2a in the treatment of Behçet disease: a randomized placebo-controlled and double-blind study // Archives of dermatology — AMA , 2002. — Vol. 138, Iss. 4. — P. 467–471. — ISSN 0003-987X ; 1538-3652 — doi:10.1001/ARCHDERM.138.4.467
↑ I Kötter Human recombinant interferon alfa-2a for the treatment of Behçet's disease with sight threatening posterior or panuveitis // Br. J. Ophthalmol. — BMJ , 2003. — Vol. 87, Iss. 4. — P. 423–31. — ISSN 0007-1161 ; 1468-2079 — doi:10.1136/BJO.87.4.423
↑ NDF-RT
↑ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. (2008). Oral & maxillofacial pathology (вид. 3rd). Philadelphia: W.B. Saunders. с. 336. ISBN 978-1416034353 .
Джерела
Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
Посилання