Синдром кривої турецької шаблі

Синдром "Турецької шаблі"
Синдром "Турецької шаблі"
	Scimitar syndrome chest CT Scimitar syndrome chest CT
Спеціальність	медична генетика
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	LA86.22
OMIM	106700
DiseasesDB	32091
MeSH	D012587
	Scimitar syndrome у Вікісховищі

Синдром «турецької шаблі» (також сцимітарний синдром, синдром ятагана або вроджений легеневий вено-лобарний синдром) — це рідкісна вроджена вада серця, що характеризується аномальним венозним поверненням із правої легені (до системного венозного русла, а не безпосередньо до лівого передсердя).^[1]

Це аномальний легеневий венозний відтік може бути частковим (PAPVR) або повним (TAPVR). Синдром, що асоціюється з частковим аномальним легеневим венозним відтоком (PAPVR), більш відомий як синдром ятагана через характерний вигин на рентгенограмі грудної клітки, утворений легеневими венами, що впадають у нижню порожнисту вену.^[2] Ця радіологічна щільність часто має форму ятагана, різновиду вигнутого меча.^[2] Вперше був описаний Кетрін Ніл у 1960 році.^[3]

Клінічна картина

Аномальний венозний відтік утворює вигнуту тінь на рентгенограмі грудної клітки, що нагадує ятаган. Це явище називають симптомом ятагана (Scimitar Sign). Супутні аномалії включають гіпоплазію правої легені з відповідною декстрапозицією серця, гіпоплазію легеневої артерії та легеневу секвестрацію. Поширеність становить приблизно 1 випадок на 100 000 новонароджених.^[4]

Діагностика

Діагноз ставлять за допомогою трансторакальної або трансезофагеальної ехокардіографії^{[джерело?]} та селективної легеневої ангіографії.^[5] Зовсім недавно використовують КТ-ангіографія або МР-ангіографія.^{[джерело?]}

Легенева ангіографія демонструє аномальне артеріальне постачання правої нижньої частки.^[6]

Лікування

Хірургічну корекцію слід розглянути за наявності значного шунтування зліва направо (Qp:Qs ≥ 2:1) і легеневої гіпертензії. Це передбачає створення міжпередсердної перегородки для перенаправлення легеневого венозного повернення в ліве передсердя. Крім того, аномальну вену можна повторно імплантувати безпосередньо в ліве передсердя.

Історія

Синдром «турецької шаблі» вперше описали Джордж Купер і Рауль Шасін в 1836 році щодо рідкісного синдрому, який має аномальну легеневу вену, яка впадає в нижню порожнисту вену нижче діафрагми замість того, щоб впадати в ліве передсердя.^[7]

Примітки

↑ Sehgal, Arvind; Loughran-Fowlds, Allison, Clinical Brief: Scimitar Syndrome (PDF), medIND — Biomedical journals from India, архів оригіналу (PDF) за 30 травня 2009, процитовано 28 лютого 2008
↑ ^а ^б Scimitar Syndrome, Children's Hospital Boston, архів оригіналу за 4 грудня 2010, процитовано 28 лютого 2008
↑ Oransky, Ivan (2006). Catherine Neill (PDF). The Lancet. 367 (9519): 1312. doi:10.1016/s0140-6736(06)68565-6.
↑ Hasan, Varshney та Agarwal, 2016
↑ Roehm, John O. F.; Jue, Kenneth L.; Amplatz, Kurt (May 1966). Radiographic Features of the Scimitar Syndrome. Radiology (англ.). 86 (5): 856—9. doi:10.1148/86.5.856. PMID 5936095.
↑ Roehm, John O. F.; Jue, Kenneth L.; Amplatz, Kurt (May 1966). Radiographic Features of the Scimitar Syndrome. Radiology (англ.). 86 (5): 856—9. doi:10.1148/86.5.856. PMID 5936095.Roehm, John O. F.; Jue, Kenneth L.; Amplatz, Kurt (May 1966). «Radiographic Features of the Scimitar Syndrome». Radiology. 86 (5): 856–9. doi:10.1148/86.5.856. PMID 5936095.
↑ Mulligan, Michael E. (January 1999). History of Scimitar Syndrome. Radiology (англ.). 210 (1): 288—290. doi:10.1148/radiology.210.1.r99ja59288. ISSN 0033-8419. PMID 9885626.