비장변연부림프종

비장변연부림프종
진료과	혈액학, 종양학

비장변연부림프종(Splenic marginal zone lymphoma; SMZL)은 림프종의 일종으로 B세포가 비장의 백비수에 축적되어 발생한다. 림프구와 비교적 큰 림프모구가 종양세포가 되어 비장 소포(follicle)의 외투구역(mantle zone)으로 침투한 뒤 비장 변연부(marginal zone)를 융기시키는데, 궁극적으로 적비수까지 침투한다. 혈액을 타고 골수와 비장문 부근의 림프절까지 이르는 경우가 많다. 이처럼 말초혈액을 타고 순환하는 세포들을 그 형태를 따 융모성 림프구(villous lymphocytes)라 한다.^[1]

C형 간염바이러스가 원인이 된다.^[2] 배중심 후위에 위치한 B세포가 종양세포의 근원으로 추정되는데, 분화중 언제부터 종양이 시작되는지는 밝혀지지 않았다.^[1]

극히 일부를 제외한 모든 환자에서 비장의 임파선염, 즉 비종이 관찰되므로 이를 진단의 필요조건으로 삼는다.^[1] 그 다음으로 많이 나타나는 현상이 골수침윤이다. 림프절과 그 주변부에서도 가끔씩 종이 나타나나 흔한 경우는 아니다.^[1]

말초혈액을 타고 순환하는 림프종이 발견되기도 한다. 이 세포들은 형질세포와 모양이 비슷하며, 양 극에 짧은 융모가 돌출되어 있기 때문에 융모성 림프구라 불린다.^[3] 특발성 혈소판 감소성 자반증과 빈혈이 관찰되기도 한다.^[1] 환자의 1/3에서는 단일클론성 골수종단백질이 검출되나 고감마글로불린혈증과 과점조증후군은 보이지 않는다.^[4][5]

백비수의 반응성 배중심이 종양성 림프구로 대체됨에 따라 외투구역이 상실되고, 궁극적으로는 림프모구를 닮은 커다란 세포들까지 종양에 참여하여 변연부를 흐릿하게 덮어버린다.^[5][6] 모든 경우에서 크고 작은 림프구들로 구성된 결절성 침윤이 적비수에 발생한다. 이외에는 정맥굴(sinus)에 침투, 상피 조직구, 종양세포의 형질세포 분화가 특징이다.

비장에 붙어있는 비장문 림프절에서는 변연부 구조가 사라져있는 것을 볼 수 있다.^[1] 또한 결절과 유사한 모습을 보이는데, 이는 골수에 침유한 SMZL에서도 볼 수 있는 형태다.^[7]

환자의 75%가 5년 이상 생존하며, 절반 이상의 환자가 10년 이상 생존한다.^[8]

헤모글로빈 수치가 12g/dL보다 낮은 경우, 젖산 탈수소효소 농도가 정상 이하인 경우, 혈장 알부민 농도가 3.5g/dL인 경우 다른 환자에 비해 높은 치사율을 보이지만 절반정도는 5년 이상 생존한다.^[8]

NOTCH2 등의 유전자 좌위에 변이가 생긴 경우, 생존률은 더 하락한다.

해당 질병의 면역표현형은 좌측 표와 같다.^[9][10] CD5의 음성반응은 SMZL과 만성림프모구백혈병/소림프구림프종을 구분하는 기준이 되고, CD10의 음성반응은 소포성림프종과 구분하는 기준이 된다. CD5와 cyclin-D1에서 모두 음성반응이 나타나므로 외투세포림프종과도 구분된다.^[11]

면역글로불린의 중사슬과 경사슬부분에 해당하는 유전자 재배열이 발생하는 경우가 많다.^[12] 환자의 40%가 7q21-32의 결손을 보이며, 7q21에 위치한 CDK6 유전자 전자 역시 보고되었다.^[13]

림프종의 1%미만이 SMZL이나,^[14] CD5 분류불가 만성림프모구백혈병의 대부분이 SMZL일 것으로 추정된다.^[1] 전형적으로 50세 이상이며, 성별에 따른 차이 역시 보고된 바 있다.^[4]

과거의 분류기준에서는 다음과 같은 용어가 사용되었다.^[1]