Брзо прогресивни гломерулонефритис
Брзо прогресивни гломерулонефритис (БПГН) је акутни нефритски синдром[2][3] који карактерише микроскопско формирање гломеруларног полумесеца (који се види код најмање 50% гломера или код 50% гломерула на биопсијама бубрега). у гломерулима и напредовањем промена до бубрежне инсуфицијенције у року од неколико недеља или месеци. У 50% случајева, БПГН је повезан са основном болешћу као што су Гоодпастуреов синдром, системски еритематозни лупус или грануломатоза са полиангиитисом, и друге идиопатске болести. Без обзира на основни узрок, БПГН укључује тешке повреде гломерула бубрега, при чему многи гломерули садрже карактеристичне гломеруларне полумесеце (ожиљке у облику полумесеца).[4] Клиничку слику карактерише брзи губитак функције бубрега (обично 50% пад у стопи гломеруларне филтрације (ГФР) у року од 3 месеца.[5] Дијагноза се заснива на анамнези, анализи урина, серолошким тестовима и биопсији бубрега.[5] Ако се не лечи, брзо напредује у акутну бубрежну инсуфицијенцију и смрт у року од неколико месеци. Лечење се заснива на примени глукокортикоида, понекад у комбинацији са циклофосфамидом или ритуксимабом и разменом плазме.[6] ЕпидемиологијаУчесталост Тачна учесталост болести повезаних са АНЦА није позната. Инциденција брзог прогресивног гломерулонефритиса је 7 пријављених случајева на 1 милион особа годишње. У Уједињеном Краљевству, учесталост се процењује на 2 случаја на 100.000 особа. У Шведској, учесталост се процењује на 1 случај на 100.000 особа.[3] Расне разлике Oсобе беле расе оболевају чешће од црнаца. У највећој студији Сједињених Америчким Држава, однос је био 7:1. Међутим, вероватније је да ће црнци имати лошији исход. Разлози за то нису јасни. Полне разлике Однос мушкараца и жена у свим студијама је приближно 1:1. Старосне разлике Распон старости је од 2 до 92 године. Међутим, болест је ретка у педијатријској популацији. Врхунац инциденције се јавља средином шесте деценије живота. ЕтиологијаУзрок болести повезане са АНЦА није познат. Може постојати генетска предиспозиција. Пацијенти са грануломатозом са полиангиитисом чешће имају абнормалне алфа1-антитрипсин фенотипове. Пацијенти који имају З фенотип имају већу вероватноћу да имају агресивну болест.[3] Више студија је показало да неутрофили активирани АНЦА нападају васкуларне ендотелне ћелије. Пошто 97% пацијената има продром сличан грипу, вирусна етиологија је могућа. Међутим, до данас не постоје докази који подржавају овај постулат.[3] Пријављени су ретки случајеви који се развијају након вакцинације против ковида19.[7] Упркос општој реткости овог стања, пријављени су скупови случајева, што указује на могући узрок из животне средине; на пример, Лингарај и сарадници описују „мини-епидемију“ од 11 нових случајева анти-ГБМ брзог прогресивног гломерулонефритиса доказаних биопсијом уочених у периоду од 3 месеца у једној установи у јужној Индији.[8] ПатофизиологијаСматра се да антинеутрофилна цитоплазматска антитела (АНЦА) ступају у интеракцију са антигенима у цитоплазми неутрофила и изазивју рану дегранулацију, покрећући ослобађање литичких ензима на месту повреде и доводе до формирања гломеруларних епителних полумесеца које се првенствено састоје од гломеруларних епителних полумесеца . а у неким случајевима и од подоцита. КласификацијаБПГН се може класификовати у три типа, на основу шема имунофлуоресценције.
Клиничка сликаБолест се обично манифестује као:
Неки пацијенти имају симптоме сличне онима код постинфективног гломерулонефритиса, са акутном хематуријом. У просеку, 50% пацијената има едем и историју акутне болести сличне грипу у року од 4 недеље од почетка бубрежне инсуфицијенције, праћене тешком олигуријом. Нефротски синдром је присутан у 10-30% случајева. Артеријска хипертензија се развија ретко, посебно у тешким облицима. Пацијенти са болешћу анти-ГБМ антитела могу имати крварење у плућима, које може бити праћено хемоптизијом, ирадиографским налазом који може открити промене карактеристичне за дифузне инфилтрате органа грудног коша (плућно-бубрежни синдром или синдром дифузног алвеоларног крварења ). ДијагнозаНа дијагнозу БПГН се може посумњати на основу акутне бубрежне инсуфицијенције код пацијената са хематуријом и абнормалним црвеним крвним зрнцима. Дијагностички тестови укључује ниво креатинина у серуму, анализу мокраће, комплетну крвну слику, серолошке тестове и биопсију бубрега. Коначна дијагноза се обично заснива на серолошким тестовима и биопсији бубрега.
ТерапијаТерапија се састоји од комбинације ритуксимаба, кортикостероида и циклофосфамида, а друга опција је замена азатиоприна за циклофосфамид након деведесетодневног почетног периода. Када се постигне ремисија, и даље се користе имуносупресиви, обично кортикостероиди са инфузијама азатиоприна или ритуксимаба. Прогноза БПГНСпонтана ремисија је ретка, са 80-90% нелечених пацијената који напредују до завршног стадијума бубрежне инсуфицијенције у року од 6 месеци. Прогноза се побољшава раним лечењем брзо прогресивног гломерулонефритиса. Повољни прогностички фактори Повољни прогностички фактори укључују БПГН узрокован следећим стањима:
Нежељени прогностички фактори Нежељени прогностички фактори укључују следеће:
Приближно 30% пацијената са паимуним БПГН не реагује на терапију, око 40% њих захтева дијализу, а 33% умире у року од 4 године. С друге стране, мање од 20% оних који реагују на терапију захтевају дијализу, а приближно 3% умире. Прогноза бубрега код пацијената са болешћу двоструких антитела је нешто боља него код пацијената само са анти-ГБМ антителима, али лошија него код пацијената са имуном болешћу. Пацијенти који поврате нормалну бубрежну функцију имају резидуалне хистолошке промене претежно у гломерулима, углавном повећан број ћелија са без или мало склерозе унутар гломеруларног васкуларног снопа или епителних ћелија и минималне интерстицијалне фиброзе. Смрт обично настаје услед инфективних или срчаних компликација, јер се дијализом спречава уремични узрок смрти. Референце
Спољашње везе
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
.jpg)
Portal di Ensiklopedia Dunia
