Бульбарний параліч

Бульбарний параліч
Бульбарний параліч
Спеціальність	неврологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10	G12.2
МКХ-9	335.22
OMIM	211530
DiseasesDB	16043
MeSH	D010244

Бульбарний параліч відноситься до ряду різних ознак і симптомів, пов'язаних із порушенням функції язикоглоткового нерва (CN IX), блукаючого нерва (CN X), додаткового нерва (CN XI) і під'язикового нерва (CN XII). Це викликано ураженням нижнього рухового нейрона у довгастому мозку або від ураження цих нервів за межами стовбура мозку. Це може бути викликано будь-яким з ряду генетичних, судинних, дегенеративних, запальних та інших основних захворювань. Його можна диференціювати від псевдобульбарного паралічу. При обструкції дихальних шляхів використовується інтубація.

Ознаки та симптоми

Симптоми

дисфагія (ускладнення ковтання).^[1]
труднощі при жуванні .
регургітація носа.
труднощі в роботі з виділеннями, включаючи аспірацію рідини.^[2]
ускладнене дихання (обструкція дихальних шляхів).^[2]
дисфонія (дефектне використання голосу, нездатність вимовляти звук через слабкість гортані).
дизартрія (труднощі з артикуляцією слів через проблеми з ЦНС), наприклад невиразне мовлення.^[1]

Ознаки

млявий параліч,^[1] характеризується слабкістю м'якого піднебіння (обстежується, просячи пацієнта сказати «ааа»).^[1]
атрофія м'язів^[1], наприклад атрофія язика з фасцикуляціями.
носова мова з відсутністю модуляції та труднощами з усіма приголосними.
виділення слини.^[1]
нормальний або відсутній посмикування щелепи .
знижений або відсутній блювотний рефлекс .^[1]

Крім того, можливі ураження нижніх мотонейронів кінцівок.

Очні м'язи збережені, і це відрізняє його від міастенії .

Причини

Генетичні: хвороба Кеннеді,^[1] гостра переміжна порфірія .
Судинні причини: медулярний інфаркт, наприклад латеральний або медіальний інфаркт мозку.^[1]
Дегенеративні захворювання: бічний аміотрофічний склероз,^[1]^[3] сирингобульбія,^[1] синдром Вольфрама .
Запальні/інфекційні: синдром Гієна–Барре,^[1] поліомієліт,^[1] хвороба Лайма .
Рак:^[1] гліома стовбура мозку, злоякісний менінгіт .
Токсичні: ботулізм, отрута кори скорпіона (вид Centruroides), деякі нейротоксичні зміїні отрути .
Аутоімунні: міастенія .

Механізм

Бульбарний параліч включає проблеми з функцією язикоглоткового нерва (CN IX), блукаючого нерва (CN X), додаткового нерва (CN XI) і під'язикового нерва (CN XII).^[1] Усі вони виходять із шляхів у довгастому мозку .^[1] Ураження нижніх мотонейронів може погіршити їх функціонування.^[4]^[1]

Діагностика

Диференційна діагностика

Навпаки, псевдобульбарний параліч — це клінічний синдромом, подібним до бульбарного паралічу, але в якому пошкодження розташоване у верхніх моторних нейронах кортикобульбарних шляхів у середньому мосту (тобто в черепних нервах IX—XII), тобто нервові клітини, що спускаються з кори головного мозку, іннервуючи моторні ядра в мозковій речовині. Зазвичай це викликано інсультом .

Лікування

У пацієнтів з обструкцією дихальних шляхів внаслідок бульбарного паралічу можна використовувати інтубацію .^[2] Це може бути інтубація трахеї або надгортанна інтубація.^[2]