淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤病 图A显示肺和气管在人体中的位置。图中图为健康肺组织截面。图B显示LAM疾病患者的肺部，左侧肺呈现气胸，图中图显示LAM肺组织截面。 类型 肺病[*]、rare genetic respiratory disease[*]、primary interstitial lung disease specific to adulthood[*]、rare tumor[*]、疾病 分类和外部资源 醫學專科 胸腔醫學 ICD-11 CB07 ICD-10 J84.81 ICD-9-CM 516.4 ICD-O（英语：International Classification of Diseases for Oncology） 9174/1 OMIM 606690 DiseasesDB 30755 eMedicine med/1348 radio/415 MeSH D018192 Orphanet 538 [编辑此条目的维基数据] 维基百科中的醫學内容仅供参考，並不能視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見，请咨询专业人士。詳見醫學聲明。 淋巴管平滑肌瘤病[1]（lymphangioleiomyomatosis，LAM）又称淋巴管肌瘤病[2][3]、淋巴管平滑肌增生症，是一种罕见、进行性、多系统疾病，多以肺部弥漫性囊性病变为特征，為弥漫性肺间质疾病。LAM主要累及肺、纵隔淋巴结及腹部淋巴结，进而导致肺功能丧失（逐渐加重的呼吸困难）、反复气胸或乳糜胸、腹水、间断性咯血、肾血管平滑肌脂肪瘤（英语：Angiomyolipoma）（angiomyolipoma）或腹膜后淋巴管肌瘤[4][5][6][7]。 LAM被认为是一种具有侵袭性和转移性的低度恶性肿瘤。LAM主要影响女性，尤其是生育期的女性[8]。 參見 胸腔醫學 結節性硬化症 参考 ^ 肺淋巴管平滑肌瘤病. 术语在线. 全国科学技术名词审定委员会.  （简体中文） ^ 王路易,徐凯峰.淋巴管肌瘤病进展及死亡风险相关因素[J].Basic & Clinical Medicine, 2024, 44(7).DOI:10.16352/j.issn.1001-6325.2024.07.1044. ^ 强军,宋海乔,高万勤,et al.淋巴管肌瘤病胸腹部临床与CT表现[J].中国医学影像技术, 2009, 25(010):1810-1812.DOI:10.3321/j.issn:1003-3289.2009.10.022. ^ Franz, DN; Brody, A; Meyer, C; Leonard, J; Chuck, G; Dabora, S; Sethuraman, G; Colby, TV; Kwiatkowski, DJ; McCormack, FX. Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis. Am J Respir Crit Care Med. 2001, 164 (4): 661–668. PMID 11520734. doi:10.1164/ajrccm.164.4.2011025.  ^ Ryu, JH; Moss, J; Beck, GJ. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006, 173 (1): 105–111. PMC 2662978 . PMID 16210669. doi:10.1164/rccm.200409-1298oc.  ^ Avila, NA; Bechtle, J; Dwyer, AJ. Lymphangioleiomyomatosis: CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomatosis. Radiology. 2001, 221 (2): 415–421. PMID 11687685. doi:10.1148/radiol.2212001448.  ^ Avila, NA; Dwyer, AJ; Rabel, A. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features. Radiology. 2007, 242 (1): 277–285. PMC 2940246 . PMID 17105849. doi:10.1148/radiol.2421051767.  ^ McCormack FX, FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest. 2008, 133: 507–516. PMID 18252917. doi:10.1378/chest.07-0898.

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