良性头部组织细胞增生症
良性头部组织细胞增生症(英語:benign cephalic histiocytosis,BCH)是一种非朗格汉斯组织细胞增生症,临床较少见且具有自限性,通常在婴儿满周岁前后发病[1]。Gianotti等人于1971年首次描述该病[2]。 其主要病症是在头颈部出现多处黄色、红棕色的小丘疹,这些丘疹可自行愈合[3]。 组织学研究表明,这种疾病与真皮组织细胞增生有关[2]。 症状患者出现无症状的斑疹和丘疹,直径约8毫米。皮损颜色从黄色到红褐色不等,主要累及面部和颈部。随后,皮损可能扩散至臀部、上肢和下肢[3]。 诊断在该病早期皮损的活检标本中,可见界限清楚的组织细胞浸润,主要分布于真皮浅层和网状层,偶伴淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。较陈旧的皮损则可见体积巨大的细胞,其周围分布着淋巴细胞和细胞核[4]。 治疗因皮损在患儿2至8岁期间可自行消退,该病通常无需治疗,但常遗留永久性炎症后色素沉着[4]。 流行病学良性头部组织细胞增生症通常发病于2至34月龄之间,较少情况下可迟至5岁发病,发病率无性别差异。截至2022年,文献记载约70例病例报告[4]。 参考资料
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