Β2-醣蛋白1

Β2-醣蛋白1
已知的結構
PDB	直系同源搜索: PDBe RCSB
PDBID列表
	1C1Z、1G4F、1G4G、1QUB、2KRI、3OP8、4JHS
識別號
别名	APOH；, B2G1, B2GP1, BG, apolipoprotein H
外部ID	OMIM：138700 MGI：88058 HomoloGene：26 GeneCards：APOH
基因位置（人类）
染色体	17號染色體
终止	66,256,525 bp
基因位置（小鼠）
染色体	小鼠11号染色体
终止	108,305,222 bp
RNA表达模式
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基因本體
分子功能	• heparin binding; • lipoprotein lipase activator activity; • 血浆蛋白结合; • 相同蛋白质结合; • phospholipid binding; • lipid binding;
細胞組分	• 细胞外间质; • 乳糜微粒; • very-low-density lipoprotein particle; • high-density lipoprotein particle; • 外排體; • platelet dense granule lumen; • 細胞外空間; • cell surface; • 細胞外區域; • collagen-containing extracellular matrix;
生物學過程	• blood coagulation, intrinsic pathway; • negative regulation of fibrinolysis; • negative regulation of blood coagulation; • positive regulation of lipoprotein lipase activity; • negative regulation of endothelial cell migration; • negative regulation of endothelial cell proliferation; • positive regulation of blood coagulation; • negative regulation of angiogenesis; • triglyceride transport; • plasminogen activation; • regulation of blood coagulation; • negative regulation of myeloid cell apoptotic process; • regulation of fibrinolysis; • triglyceride metabolic process; • negative regulation of smooth muscle cell apoptotic process; • platelet degranulation;
	Sources:Amigo / QuickGO
直系同源
	350
	11818
	ENSG00000091583
	ENSMUSG00000000049
	P02749
	Q01339
	NM_000042
	NM_013475
	NP_000033
	NP_038503
	維基數據
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β₂-糖蛋白1（英語：β₂-glycoprotein 1，β₂-GP1），又稱載脂蛋白H（英語：Apolipoprotein H，Apo-H），是一種多功能血漿蛋白^[5]。

β₂-GP1 在凝集過程中具有複雜的作用，似乎會改變二磷酸腺苷（ADP）介導的血小板凝集^[6]。通常，β₂-GP1 在血清中具有抗凝血活性（透過抑制凝血因子），然而，血液因子的變化可能導致其活性的逆轉。

雖然β₂-GP1曾被稱為載脂蛋白H，但其在脂蛋白部分中的含量並不顯著，因此 ApoH 被認為是一個錯誤的命名^[7]。

結構

β₂-GP1是一種的血漿醣蛋白^[5]，在人體內由「APOH」基因編碼。約由326顆胺基酸所構成，分子量約為 50 kDa^[8]。主要由肝臟分泌，但在內皮細胞、單核球、滋養層細胞等多種細胞都能偵測到其mRNA表達^[8]。

該蛋白擁有五個結構域（DI、DII、DIII、DIV、DV），DV結構內含有一段帶正電的胺基酸序列（Lys-Asn-Lys-Glu-Lys-Lys），使其易於和陰電性的磷脂結合，而抗磷脂抗體則通常會與DI結構域結合^[9]。

β₂-GP1在人體中可以呈環狀或帶狀兩種構型。90%的血漿β₂-GP1會以環狀構型存在，其DI和DV結構域會相接，並游離於血漿中。環狀的β₂-GP1在接觸到陰電性的磷脂時，DV結構域會與DI解開並與磷脂結合^[10]^[11]。

生理功能

該蛋白在生物體中與凝血調控較為相關。

凝血調控

β₂-GP1同時具有抗凝血和促進凝血的活性，可平衡生物體內的血凝平衡。在促凝功能方面，該蛋白會間接抑制具抗凝血功能的活性蛋白C（英语：Protein C）（Activated Protein C，aPC），也會抑制胞漿素抑制蛋白（antiplasmin）的功能，間接抑制胞漿素的溶纖功能^[8]。

β₂-GP1 可完全抑制血小板釋放血清素^[12]，並阻止ADP誘導的後續凝集。β₂-GP1 參與與凝集相關的帶負電化合物的結合，並通過內源性血液凝固途徑的接觸活化來抑制凝集^[13]。

β₂-GP1 會減少血小板上凝血酶酶原酶（prothrombinase）的結合位點，並且當生理濃度的 β₂-GP1 存在時，它會減少由膠原蛋白所引起的血小板活化，這表明 β₂-GP1 在凝血過程中具有調節作用^[14]。

β₂-GP1 也會在血小板存在的情況下抑制Xa因子（英语：factor Xa）的產生^[15]。此外，β₂-GP1 亦會抑制 XIIa因子（英语：factor XII）的活化^[16]。

此外，β₂-GP1會抑制蛋白C（protein C）的活化，阻礙其在磷脂酰絲氨酸：磷脂酰膽鹼（phosphatidylserine:phosphatidylcholine）囊泡上的作用^[17]。

病理學

抗 β₂-GP1 抗體可見於感染性疾病及某些全身性紅斑狼瘡（SLE）等自身免疫疾病^[18]。診斷抗磷脂症候群時，抗心磷脂抗體（英语：anti-cardiolipin antibodies）的檢測需要β₂-GP1 存在於心磷脂提取物中^[19]。

參考文獻

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