Сјогренов синдром

Сјогренов синдром (исто така наречено Dacryo-Sialo-Adenopathia atrophicans ^[1]) е хронична автоимуна болест ^[2] од ревматскиот тип и од групата на колагенози, во кои одредени имунолошки клетки ги напаѓаат егзокрините жлезди, особено плунковните жлезди и солзните жлезди, со лимфоцитна инфилтрација и прекумерна активност на Б-клетките, а може да дојде и до дополнителни воспалителни промени во внатрешните органи и централниот нервен систем.^[2] Сјогреновиот синдром се манифестира со морфолошки промени во солзните и плунковните жлезди. Главните симптоми на суви очи и сува уста (ксеростомија) се нарекуваат уште како Сика-синдром. Се прави разлика помеѓу примарниот Сјогренов синдром (пСС) и секундарниот Сјогренов синдром (сСС), кој се јавува кога е придружен со други автоимуни болести (особено колагенози), како што се лупус еритематозус, ревматоиден артритис или системска склероза. Првичната појава на Сика-симптомите зборува за примарен Сјогренов синдром.^[3]

Болеста е именувана по шведскиот офталмолог Хенрик Сјогрен, кој прв ја опишал во својата докторска теза во 1933 година.

Критериумите за класификација се различни. Болеста е втора најчеста колагеноза ^[4] и ги погодува жените значително почесто од мажите (во однос 10:1 до 20:1) и обично се јавува по менопаузата. Примарниот Сјогренов синдром е почест со преваленца од околу 0,4 %.^[5]

Сјогреновиот синдром може да се појави како самостојна болест или почесто како придружен симптом на други ревматски заболувања: ревматоиден артритис, лупус еритематозус, примарен склерозирачки холангитис, Бехтерева болест, Рејно-ов синдром.

Не е невообичаено Сјогренов синдром да биде поврзан и со автоимуна болест на штитната жлезда, во 6 % од случаите е поврзан и со развој на малигнен лимфом. Таканаречениот псевдолимфом, кој е хистолошки тешко да се разликува од вистинскиот лимфом, може да се појави уште почесто.

Симптомите вклучуваат тежок замор, недостаток на концентрација, исцрпеност, депресија,^[2] воспаление на зглобовите ( артритис), понекогаш сува кожа, нос и вагина, воспалени плунковни жлезди и Рејноов синдром. Ретко, можат да бидат засегнати и други органи како што се бубрезите, крвните садови, белите дробови, црниот дроб, панкреасот или мозокот. Ексудатите може да доведат и до формирање на плеврални изливи ^[6] . Засегнати можат да бидат и мукозните жлезди на грлото, гркланот, душникот и бронхиите.^[7]

• Кератоконјуктивитис сика (Сика-синдром) ^[8][9]

Сува уста (ксеростома) била пријавена во 94-100 % од пациентите со Сјогренов синдром.^[10] 80 % од засегнатите пријавуваат проблеми во пределот на грлото.^[10] Доцните манифестации се засипнатост, формирање на грутки и нарушувања во производството на глас.^[10]

Најчестите симптоми на оралната слузница кај примарниот и секундарниот Сјогренов синдром се:

• Воспаление на аглите на устата (аголен хелитис) ^[11]
• Воспаление на усните (хелитис) ^[11]
• Намалена влажност на усните ^[11]
• Неспецифични улцерации, афти и состојби слични на афти ^[11]

Кај лицата со примарен Сјогренов синдром, преваленцата на абнормален замор (исцрпеност, замор) е 70 %. Ова доведува до масовно влошување на квалитетот на животот.^[10] Студијата на пациенти со примарен Сјогренов синдром во САД покажа дека 37 % од овие пациенти страдале од депресија.^[10]

Болка во зглобовите (артралгија), утринска вкочанетост и воспаление на зглобовите (артритис) се чести кај пациентите со Сјогрен. 40 до 75 % од пациентите на Сјогрен страдаат од болки во зглобовите без забележливо воспаление на зглобовите.^[10] Кај 33 % од пациентите со примарен Сјогренов синдром биле утврдени мијалгии, а кај 47 до 55 % од пациентите била дијагностицирана фибромијалгија.^[10]

Сушењето на површините на кожата и мукозните мембрани, како и кршливи влакна, кршливи нокти на рацете и нозете се типични симптоми на Сјогренов синдром. Сувата кожа често е придружена со чешање. Егзема може да се формира на очните капаци, можеби со перцепција на туѓо тело. Може да се појават различни форми на воспаление на поткожното масно ткиво (паникулитис), на пр.erythema nodosum и амилоидоза. Ризикот од развој на лимфом е 6,5-40 пати поголем. Сјогренов синдром може да биде поврзан со субакутен кожен лупус еритематозус, ретка форма на лупус еритематозус. Можни се и промени на кожата поврзани со ревматоиден артритис или системска склероза (стврднување на сврзното ткиво) во врска со Сјогренов синдром. Покрај тоа, Сјогреновиот синдром може да биде поврзан со васкулитис (воспаление на крвните садови предизвикано од автоимуни процеси).^[10]

Повеќето студии кои ја испитуваат распространетоста на зазегнатоста на носните и назалните мукозни жлезди кај Сјогренов синдром се чисто набљудувачки, со мешани резултати. Најчесто забележани симптоми се сувост на носот, формирање на кора, затнат нос, зголемена перцепција на мирис и крварење од носот.^[10] Познато е умерено губење на слухот на високи фреквенции.^[10]

Синдромот на Сјогрен може да предизвика тешки полиневропатии. Пациентите со сува уста, суви очи и нарушувања на циркулацијата обично се лекуваат од ревматолози кои се запознаени со синдромот. Пациентите со тешка парализа се упатуваат на невролошки клиники, каде што Сјогренов синдром е помалку познат. Бидејќи претежно се заболени постари луѓе, многу лекари ја гледаат болеста само како симптом на старост.^[10][12]

Можна компликација на Сјогренов синдром е не-Хочкинов лимфом, малигно заболување на лимфниот систем кое често се јавува во плунковните жлезди.^[2]

Како и другите колагенозни заболувања, Сјогреновиот синдром може да доведе до пад на различни клеточни линии во крвта и до високи нивоа на антинуклеарни антитела (ANA) или ревматоиден фактор. Воспалението доведува до зголемување на стапката на седиментација на крвните клетки (брзина на еритроцитна седиментација, ESR) и Ц-реактивната белковина (CRP). Леукопенија, анемија и тромбоцитопенија исто така може да се појават како неспецифични знаци.^[13] Сепак, автоантителата ss-A и ss-B се специфични и се присутни 70 % од пациентите, а понекогаш и антитела против епителните клетки на каналите на плунковните жлезди. За потврдување на дијагнозџата може да се земе биопсија од внатрешноста на усната. Во биопсијата може да се забележи воспаление на жлездата со лимфоцитна инфилтрација (навлегување на лимфоцитни клетки во жлездата).

Се препорачуваат редовни офталмолошки прегледи. Вреди да се спомене Ширмер тестот, во кој се тестира производството на солзна течност со помош на специјална хартија. Кај Сјогреновиот синдром останува оваа хартија сува.

Сѐ уште нема причинска терапија за Сјогреновиот синдром. Прогнозата е обично добра, особено кај секундарниот Сјогренов синдром.^[13] Се користат терапевтски пристапи кои се користат и за други автоимуни болести.^[14] Симптомите може да се ублажат со: внимателна орална хигиена, доволен внес на течности, давање на вештачка плунка, заштита од сонце за очи, капки за очи („вештачка солзна течност“), забни импланти (доколку е потребно). Доколу се развие микоза на оралната слузница (локална инфекција со габи), таа се третира со антимикотици. Во зависност од манифестацијата, се користат следниве лекови: кортикостероиди (на пр. преднизолон при засегање на бубрезите или белите дробови и при системски васкулитис), НСАИЛ (пр. диклофенак), хидроксихлорокин, пирфенидон, нинтеданиб, антидепресиви, ритуксимаб, плазмафереза. Некои од засегнатите земаат холинергичен парасимпатомиметички пилокарпин за да ја зголемат саливацијата. Ретки компликации како што се пневмонија или воспаление на бубрезите може да доведат до потреба за интензивна нега.^[13]

1. ↑ Ludwig Heilmeyer, Wolfgang Müller: Sonderformen der chronischen Polyarthritis. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 331–333, hier: S. 332.
2. ↑ ^{2,0 2,1 2,2 2,3} Klinik m. S. Rheumatologie und Klinische Immunologie: Sjögren-Syndrom, Berlin 2015.
3. ↑ M. Ramos-Casals: Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review. In: JAMA. Band 304, Nr. 4, 28. Juli 2010, S. 452–460. doi:10.1001/jama.2010.1014.
4. ↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721 und 734.
5. ↑ G. Westhoff: Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome. In: Z Rheumatol. 69(1), Feb 2010, S. 41–49. doi:10.1007/s00393-009-0518-3.
6. ↑ Berthold Jany, Tobias Welte: Pleuraerguss des Erwachsenen – Ursachen, Diagnostik und Therapie. In: Deutsches Ärzteblatt. Band 116, Nr. 21, (Mai) 2019, S. 377–385, hier: S. 379.
7. ↑ Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721.
8. ↑ A. Jaksche: Das Trockene Auge. Universitäts-Augenklinik Bonn.
9. ↑ Leitlinie Nr. 11: "Trockenes Auge" (Sicca-Syndrom) des Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands (BVA)
10. ↑ ^{10,00 10,01 10,02 10,03 10,04 10,05 10,06 10,07 10,08 10,09 10,10} Sjögren’s Syndrome. Diagnosis and Therapeutics. Springer. 2012. doi:10.1007/978-0-85729-947-5. ISBN 978-0-85729-946-8.
11. ↑ ^{11,0 11,1 11,2 11,3} K. Błochowiak, A. Olewicz-Gawlik, A. Polańska, M. Nowak-Gabryel, J. Kocięcki, H. Witmanowski, J. Sokalski (2016-02). Oral mucosal manifestations in primary and secondary Sjögren syndrome and dry mouth syndrome. 33. стр. 23–27. doi:10.5114/pdia.2016.57764. PMC 4793060. PMID 26985175. Проверете ги датумските вредности во: |date= (help)CS1-одржување: повеќе имиња: список на автори (link)
12. ↑ Tabea Seeliger, Nils K. Prenzler, Stefan Gingele, Benjamin Seeliger, Sonja Körner, Thea Thiele, Lena Bönig, Kurt-Wolfram Sühs, Torsten Witte, Martin Stangel, Thomas Skripuletz (2019-07-11). Neuro-Sjögren: Peripheral Neuropathy With Limb Weakness in Sjögren's Syndrome. doi:10.3389/fimmu.2019.01600. PMC 6637792. PMID 26985175.CS1-одржување: повеќе имиња: список на автори (link)
13. ↑ ^{13,0 13,1 13,2} Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 721.
14. ↑ Ana-Luisa Stefanski: Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms, The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome. In: Dtsch Arztebl Int. 114(20), 2017, S. 354–361. doi:10.3238/arztebl.2017.0354