韋尼克-高沙可夫症候群 (英語:Wernicke–Korsakoff syndrome ,縮寫WKS )是一种包括韋尼克腦病變 (英語:Wernicke encephalopathy ,縮寫WE )和酒精性高沙可夫症候群 (英語:alcoholic Korsakoff syndrome ,縮寫AKS )的病況[ 4] 。韋尼克腦變病的症状包括突然出现思维混乱、视力问题、体温过低 、低血壓 和协调性變差 [ 4] 。高沙可夫症候群的症状則包括记忆力丧失 、震顫 和视力问题,且病症會長期慢性存在[ 4] 。多数未经治疗的高沙可夫症候群病患者都会進展成韋尼克腦變病[ 5] 。
病因源於硫胺 (维生素B1 )缺乏[ 4] 。最常见的病因是酗酒 ;但进食障碍 、營養不良 、长期呕吐或接受化学疗法 也可能致病[ 4] 。疾病最終会使大脑 受损[ 4] 。诊断需根据症状,并排除其他的可能原因[ 5] 。
治疗包括补充硫胺 并調整饮食[ 4] 。若病因由酗酒引起,則應戒酒[ 4] 。虽然许多症状可能會改善,但记忆功能的恢复很慢,且往往不完全[ 4] 。如果不接受治疗,20%的患者会死亡,75%会永久残疾[ 6] 。约有25%的高沙可夫症候群患者需长期安置於醫療照護機構 [ 6] 。在美国的盛行率大约在1%到2%間[ 7] 。
体征和症状
此症候群是两种同名疾病—韋尼克腦病變 和高沙可夫症候群 的综合。包括急性韦尼克脑病阶段,之后发展为高沙可夫症候群[ 8] 。
韋尼克腦病變
出現三联症是它的特點[ 9] :
眼部問題(眼球运动异常,眼肌麻痺 )
精神状态改变(意識混亂 )
姿势和步態 不稳(運動失調 )
這些症状是由缺乏必需辅酶 维生素B1 引起。出现精神状态的患者约82%,症状包括思维混乱、冷漠 、注意力不集中及对当前情况的意识下降。若不及时治疗,可能会昏迷或死亡。出现眼部症状的约占29%,包括眼球震颤 和外直肌 或其他眼部肌肉麻痹。小部分患者会出现瞳孔对光刺激的反应變慢、視神經盤 肿胀,并可能伴隨視網膜出血 。最后,發生姿势和步态症状的约占23%,由小脑 和前庭系统 功能障碍引起。其他可能症状包括不省人事 、低血压、心跳變快 及体温过低 、癲癇發作 和听力逐渐丧失[ 9] 。
首次诊断的患者中约19%,并未出現经典三联征中的任何症状;但通常随着病情惡化,一种或多种症状會在之後出现[ 9] 。
高沙可夫症候群
美國精神病學協會分類和診斷手冊第5版 (DSM-5 )将高沙可夫症候群归类在「物质/药物引起的重度或轻度神经认知障碍」,特别是酒精引起的健忘性虛談症(amnestic confabulatory )[ 10] 。诊断的必要條件,包括:明顯的健忘症 ,很快遗忘與学习困难。硫胺缺乏造成的脑病变 也可能同时有这些症状[ 10] 。
雖然一般認為酒精性高沙可夫症候群一定是饮酒引起,但发现部分患者是由胃癌、神经性厌食症 和胃切除術 後等疾病造成的严重营养不良引起,一樣是硫胺缺乏後惡化而成[ 11] 。
病生理
硫胺(即维生素B1 )是三种不同酶的必要原料,它可協助将摄取的营养物质转化成能量[ 12] 。人体内無法自行合成硫胺,必须由食物和补充剂額外攝取[ 13] 。硫胺是由十二指肠吸收,並储存在肝脏中,存量可供全身使用18天[ 12] 。长期频繁饮酒会使十二指肠 吸收硫胺的能力下降。其它可能造成硫胺缺乏的原因,包括:無法正常饮食所造成的营养不良,细胞無法正常使用硫胺,或肝脏储存能力受损[ 13] 。如果没有硫胺,三羧酸循环 的丙酮酸脫氫酶複合體 (pyruvate dehydrogenase complex )和α-酮戊二酸脱氢酶 (α-KGDH )就会受损[ 12] 。三羧酸循环功能受损,會造成三磷酸腺苷(ATP )不足,將无法为细胞提供足够的能量[ 12] 。大脑需要足夠的能量才能正常运作和使用神经递质。當神经元沒有足够的能量时,腦神經元細胞就会死亡,並造成脑损伤[ 12] 。
与韋尼克-高沙可夫症候群有关的脑萎縮 出現在以下的大脑区域:
乳狀體
丘脑
中脑的导水管周围灰质
第三腦室 壁
第四腦室 底部
小脑
額葉
损伤的除了这些区域,也有大脑皮质 受损的研究報告,不过,这可能是酒精的直接毒性,而不是硫胺缺乏的結果。目前公認硫胺缺乏才是韋尼克-高沙可夫症候群的根源[ 14] 。
韋尼克-高沙可夫症候群引起的健忘症是因為间脑 (丘脑、下丘脑 和乳狀體 )萎缩造成,与其他颞叶内侧 受损造成的健忘症 相似[ 15] 。一般认为乳狀體丘脑束上任何部位受损都可能造成记忆力受損,这解释了为何丘脑或乳狀体受损的患者,症狀與韋尼克-高沙可夫症候群相同[ 14] 。
參見
参考文獻
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外部連結