Сіндром Рэя

Сіндром Рэя
МКХ-11	8E46
МКХ-10	G93.793.7
МКХ-10-КМ	G93.7
МКХ-9	331.81331.81
МКХ-9-КМ	331.81[1][2]
DiseasesDB	11463
MedlinePlus	001565
eMedicine	emerg/399
MeSH	D012202
Медыяфайлы на Вікісховішчы

Сіндро́м Рэ́я^[3], сіндром Рэ́е^[4], сіндром Ра́я^[5] (вострая пячоначная энцэфалапатыя, белая пячоначная хвароба) — паталагічны стан, які ўзнікае ў дзяцей і падлеткаў (4-12 гадоў) на фоне лячэння ліхаманкі віруснага паходжання (грып, адзёр, ветраная воспа) прэпаратамі, якія змяшчаюць ацэтылсаліцылавую кіслату, характарызуецца энцэфалапатыяй, якая хутка прагрэсіруе (з прычыны ацёку галаўнога мозгу) і развіццём тлушчавай інфільтрацыі печані. Сіндром Рэя суправаджаецца гіпераманіеміяй, павышэннем ўзроўню АСТ, АЛТ ў сыроватцы крыві (больш чым у 3 разы) пры нармальным узроўні білірубіну.

• Праз 5-6 дзён пасля пачатку віруснага захворвання (пры ветранай воспе — на 4-5 дзень пасля з'яўлення высыпанняў) раптам развіваюцца млоснасць і неўтаймоўныя ваніты, суправаджаюцца змяненнем псіхічнага статусу (ад лёгкай запаволеннасці да глыбокай комы і эпізодаў дэзарыентацыі, псіхаматорныя ўзбуджэнні). У анамнезе — прыём ацэтыльсаліцылавай кіслаты або АСК-змяшчальных прэпаратаў з мэтай зніжэння тэмпературы.
• У дзяцей да 3-х гадоў асноўнымі прыкметамі хваробы могуць быць парушэнне дыхання, дрымотнасць і сутаргі.
• Пры адсутнасці адэкватнай тэрапіі характэрна імклівае пагаршэнне стану хворага: хуткае развіццё комы, дэцэребрацыйнай і дэкартыкациыйнай поз, сутарг, спынення дыхання. Павелічэнне печані адзначаецца ў 40 % выпадкаў, аднак жаўтуха назіраецца рэдка. Характэрна павышэнне АСТ, АЛТ, аміяку ў сыроватцы крыві хворых.

Смяротнасць у дзяцей пры сіндроме Рэя складае 20-30 %, але яна менш за 2 % у дзяцей з лёгкім цячэннем захворвання і больш за 80 % — пры глыбокай коме. Прагноз залежыць ад цяжару змяненняў функцый галаўнога мозгу і хуткасці іх прагрэсавання; ад таго, наколькі высокі нутрачарапны ціск, і ад колькасці аміяку ў крыві (высокае ўтрыманне аміяку паказвае на значнае прыгнечанне функцыі печані). Дзеці, якія пераадольваюць вострую фазу хваробы, звычайна здаравеюць цалкам. Калі ўзнікалі сутаргі, пазней могуць з'яўляцца некаторыя прыкметы пашкоджанні мозгу, напрыклад, затрымка разумовага развіцця, сутаргавыя разлады, паторгванні цягліц або пашкоджанне перыферычных нерваў.